Choroba hemolityczna noworodka

Choroba hemolityczna noworodków jest wykrywany w 0,6% porodów. Choroba jest związana z chorobami immunologicznymi, ponieważ ze względu na antygenowe konfliktu krwi matki jak i dla płodu.

Ustalono, że główne antygeny znajdują się w krwinkach czerwonych. Jednym z nich - Współczynnik Rh (Rh współczynnik) - zwane antygenu D. On jest przyczyną niezgodności w 1/3 przypadków. W innych przypadkach choroba jest określana przez system AB0 przeciwciała, odpowiedzialnych za tworzenie się krwi.

przyczyny

Niezgodność krwi Rh-ujemnych matki z antygenem erytrocytów płodu powstaje podczas przesyłania mu Rh-dodatnie właściwości ojcowskiej. Maternal organizm rozpoznaje je jako obce i reagować agresywnie powstawanie przeciwciał. Inna nazwa - Rh erytroblastozy. Na całym świecie o 15% Rh-ujemnych osobników. Objaw odziedziczone dziewcząt i chłopców. To stanowi zagrożenie tylko dla kobiet jak i dla płodu podczas ciąży, z tym zastrzeżeniem, że ojciec wchodzi do Rh-dodatnią grupę.

Odpowiedź immunologiczna rozwija silniejsze po wielokrotnym ciążę, nawet jeśli pierwszy zakończył się aborcji

Pierwsze spotkanie z antygenu D już nastąpiło (do 2%) i przeciwciał w krwi matki osad. Proces ten nazywany jest uczulające. Może również powodować przeniesionego transfuzji krwi.

grupa rolę systemu AB0 jest ustawiany, gdy pierwsza grupa krwi matki (0), jak i dla płodu powstał drugi (W 90% przypadków) i trzeci (w 10%), w którym rzadkie czwartej grupy (AB). Uodpornienie ma różnic:

• U osób z grupy I są zawsze dostępne przeciwciała wobec immunoglobuliny A i B, ale w tym przypadku stają się agresywne właściwości niejasnych przyczyn. Konflikt jest już widoczna w pierwszej ciąży. Wcześniaków hemoliza czerwonych krwinek nie ma, jako antygeny A i B dojrzewają później.
• Komunikacja z czerwonych krwinek płodu powstała w okresie prenatalnym. Hemoliza to tylko część powierzchni komórek, a zatem przejawem mniej agresywny dla noworodka.

Skonfliktowany inne struktury antygenowe, ale rzadko jest zdefiniowana z wielkim trudem.

Jakie zmiany zachodzą w ciele dziecka?

Patogenezą (rozwój) Choroby spowodowane przez opóźnienie uszkodzenia krwinek czerwonych w komórkach wątroby i śledziony, ich hemolizy w tych narządach. Niewystarczające dojrzałości tkanki wątroby ekspresji w nieobecności niezbędnego enzymu (udziale glukuronylotransferazy). Jest on odpowiedzialny za unieszkodliwiania toksycznych bilirubiny barwnika żółci i tłumaczenia pośredniego nim w glukuronianu bilirubiny (pośredniej).

W rezultacie, osvobozhdayuschiysya hemoglobiny nie dostają się do krwiobiegu i są przetwarzane wyłącznie w zakresie bezpośredniej bilirubiny gromadzi się we krwi. Ten rodzaj niszczenia krwinek czerwonych nazywa pozanaczyniowej. Wewnątrznaczyniowa reakcji jest możliwe w ciężkiej chorobie hemolitycznej u płodu.

klasyfikacja

Istniejące formy choroby są klasyfikowane w zależności od czasu wystąpienia:

• urodzenie;
• poporodowy (po pojawieniu urodzenia).

Nasileniu, w zależności od transfuzji krwi, aby zastąpić wymagania:

• Koszty leczenia bez transfuzji - światło;
• umiarkowanie ciężkim - nie można znormalizować częstość po transfuzji substytucji;
• trudno - trzeba 2 lub więcej zastępczych transfuzji.

W zależności od charakteru przepływu:

• ostry - choroba występuje po krótkim okresie czasu (w godzinach, dniach) po penetracji przeciwciał od matki do płodu;
• podostre - często obserwuje się natychmiast po 3 dni przed porodem;
• podchroniczna - wrodzona wewnątrzmacicznego mutacja występuje w początkowych stadiach ciąży.

Co decyduje nasilenie reakcji?

Nasilenie płodu zależy wprowadzenie przeciwciał przez łożysko:

• gdyby tak było w czasie ciąży, istnieje wrodzona postać choroby w postaci zanurzone owoce, dziecko z istniejącą kliniczną wariant choroby;
• przez reakcję podczas porodu - typowy rozwijającego poporodowej żółci.

Dziecko ma wysoki stopień wcześniactwa maceracja skóry, jest możliwe, bo niezgodność z przeciwciał matczynych

Ponadto, agresywność i stopień zniszczenia odpornościowego różnią się dla:

• różne ilości przeciwciał infiltrowane od matki do płodu, stężenie zależy od obecności matczynych ostrych i przewlekłych chorób, które zwiększają przepuszczalność bariery łożyskowej;
• wysokie lub niskie płód zdolności wyrównawcze (wcześniaki cierpią cięższe).

Prawdopodobne objawy kliniczne

Realizacje hemolitycznych objawów choroby mogą być:

• śmierć płodu w okresie dwudziestu do trzydziestu tygodni ciąży z powodu naruszenia rozwoju płodu;
• urodzenie dziecka z ogólnym obrzęku;
• wczesny rozwój noworodka w okresie ciężkiej żółtaczki lub anemii.

Istnieją trzy podstawowe formy choroby hemolitycznej u nowo narodzonych dzieci:

• anemię,
• icteric,
• obrzęk.

We wszystkich formach objawem jest rozwój normochromic anemii (niedokrwistości), pojawienie się we krwi w postaci pierwszych erytrocytów (normoblasts, erytroblasty) retikulocytozą, powiększenie wątroby i śledziony.

Okresy choroba dzieli się na:

• ostry - wczesne dni noworodka;
• Odzyskiwanie - po normalizacji poziomu bilirubiny we krwi;
• Efekty szczątkowe.

Formularz anemiczne i jego klinika

Opcja anemiczne jest najprostszym ze wszystkich. Jest piąta dzieci. Jej przyczyną jest minimalna ilość przeciwciał naciekowych o krótkim działaniu na płód. Szkody spowodowane przez niewielkie przetwarzanie produktów erytrocytów łożyska powraca do matczyną organizmie.

Po urodzeniu, dziecko nie może mieć żółtaczkę, jeśli wątroba funkcjonuje dobrze. Główne objawy pojawiają się pod koniec pierwszego tygodnia życia:

• blada skóra;
• zwiększone wątroby i śledziony;
• Analiza krwi oprócz typowych objawów wykazują małą ilość hemoglobiny erythropenia, wygląd erytrocytów różnych wielkości i kształtu komórek.

Odzyskiwanie szybko osiągnąć ułamkową porcje transfuzji Rh-ujemnych we krwi.

Pacjent obserwuje dziecko letarg, utrata mimika

cechy icteric

Okazało się, że postać żółtaczkowych pojawia się działanie przeciwciał na płodu w późnym okresie ciąży. noworodka masa ciała nie jest uszkodzony, rodzą określenie koloru skóry noworodka zaczyna się zmieniać w pierwszych dniach życia. Czasami dziecko rodzi się z żółtej skóry, barwione płynu owodniowego i smaru.

Objawy:

• żółtości wzrasta gwałtownie;
• określone powiększenie wątroby i śledziony;
• wyczuwalne węzły chłonne rozszerzona;
• Rzadko jest określona przez rozszerzenie granic serca;
• zawartość bilirubiny krwi pępowinowej zwiększa się do 51 mol / l lub powyżej (na normalnym poziomie około 28 mmol / l) w ciągu godziny, zwiększa jego stężeniu 3,4 mol / l.

Bilirubina pośrednia głównie uszkodzenia komórek wątroby (hepatocytów), tkanki mięśniowej mięśnia sercowego selektywnie niszczy neuronów. Bez leczenia, zatrucie osiąga swój maksymalny poziom po uderzeniu dzień lub dwa. Istnieje neurologiczne objawy encefalopatii bilirubiny (uszkodzenie mózgu):

• rośnie letarg;
• dziecko jest karmienie źle, nie chce jeść, często wymiotuje;
• wymioty;
• mniej od czwartego dnia wypowiedzenia drgawek toniczno życie;
• objaw określona sztywność mięśni potylicznych;
• zaburzenia mięśni gałki ocznej, odchylenie w dół od gałek ocznych, wygląd twardówki pomiędzy górnym ( „zachodzącego słońca” objawu) pasa brzegowego wieku i rogówki;
• Zmiana oddychanie centralny charakter (spowolnienie, arytmia, ataki astmy z sinica skóry);
• zmniejszenie odruchów wrodzonych.

Bilirubina ma wpływ na układ nerwowy, na poziomie pośrednim ułamek termin dziecka do 306-340 pmol / litr, w przypadku przedwczesnego porodu - 170-204. Stwierdzono, że w rozwoju ciężkiej żółtaczkowe udziału albuminy osocza. Są one zdolne do wiązania nadmiaru bilirubiny, znacznie zwiększyć poziom krytyczny wpływ na mózg. W przypadku awarii albuminy utraty łatwo rozprowadza się do różnych narządów i tkanek.

Nadmiar bilirubiny zdeponowane w kanalikach nerkowych i naczyń krwionośnych. To sprzyja rozwojowi zawału nerki.

Uszkodzenie wątroby jest niezgodny produkcję białka czynników krzepnięcia. Dlatego też nie jest spadek poziomu protrombiny oraz zwiększenie czasu krwawienia. Zwiększona alokacja bilirubiny w żółci sprawia, że ​​jest bardziej gęsta, co przyczynia się do rozwoju żółtaczki. Kał ulega odbarwieniu. barwniki żółciowe w moczu określono.

Bilirubina encefalopatia wykryte w trzecim do szóstego dnia po urodzeniu.

Odróżnić prądów fazowych:

• z korzystnymi cechami zatrucia - utrata apetytu, senność, wchodzących tonowych mięśni, sztywność, ziewanie, wymioty, obfite wymioty;
• Znaki żółtaczki jąder w mózgu, skurczów spastycznych - napięciem szyi, wybrzuszenia ponad powierzchnią czaszki duża ciemieniowej ręcznego wytrząsania utratę odruchu ssania, oczopląs gałek ocznych chwilowe wstrzymanie oddechu, tendencja do bradykardii senność;
• wyimaginowany dobrobyt - znika spastyczne napięcie mięśni, objawy neurologiczne są mniej wyraźne w drugim tygodniu życia;
• Możliwe są w wieku od trzech do pięciu miesięcy, dziecko oczywisty paraliż, niedowład, głuchota, drgawki - powikłania.

Formularz edematous i jej przejawy

W przypadku tworzenia się obrzęki skutki dla płodu formy przeciwciał matki powinny być utrzymane. Śmierci płodu natychmiast dostosowana do usuwania przeciwciał z powrotem do głównego, stanowi dodatkowe ogniska hematopoezy. Śledziona, wątroba znacznie zwiększona jest przerost serca, aktywacji gruczołów wydzielania wewnętrznego. Hipoalbuminemia prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń i wyjście z osocza do przestrzeni międzykomórkowej.

To prowadzi do gromadzenia się płynu w:

• tkankę podskórną;
• jama opłucnej;
• brzuch;
• osierdzie.

Masa wzrostu płodu i łożyska dramatycznie (prawie 2 krotne). Niedokrwistość wyrażone hemoglobiny znacznie spadnie do 35-50 g / l, i erytrocytów jest zmniejszone do 1 x 10¹²/ L w krwi jest wiele form wybuchu. Zaburzenia te są przyczyną śmierci płodu przed urodzeniem lub tuż po. Formularz edematous jest uważany za najbardziej dotkliwe przejawem hemolizy.

Jak rozpoznać chorobę płodu?

Aby określić ryzyko urodzenia dziecka z objawów choroby hemolitycznej analizowano:

• stan oczekującej matki obecności chorób przewlekłych;
• kompatybilny z ojcem dziecka Rh;
• podczas poprzednich ciąż;
• Informacje o poprzednich transfuzji krwi.

Diagnoza jest ważne, aby wiedzieć i wziąć pod uwagę informacje:

• obciążone podczas poprzednich ciąż;
• poronienia;
• urodzenie martwego dziecka;
• psychiczne i fizyczne opóźnienie rozwoju posiadające dzieci.

Kobiety z czynnikami ryzyka wziąć na specjalnym rachunku w rodzenia klinik, polecili studia specjalne przed przewidywanym ciąży

Pamiętaj, aby określić przeciwciał u kobiet Rh-ujemnych. Kiedy zostaną one wykryte, profilaktyka wykonywana za pomocą specjalnego gammaglobulina Rh agresywnych właściwości tłumienia.

Do leczenia zasadniczego noworodka zdiagnozowano natychmiast po urodzeniu.

Jeśli podejrzewasz, orzekł:

• testy na przeciwciała Rh-ujemnych matki i Rh (jeżeli macierz zawiera pierwszą grupę);
• Definicja grupy i rezusprinadlezhnosti noworodka.

O chorobie hemolitycznej powiedzieć:

• niby dziecko;
• Kolor skóry, płynu owodniowego i smaru;
• powiększenie wątroby i śledziony noworodków.

Gdy stan niejasny studiować najbardziej wartościową krwi pępowinowej dziecka, to zmiany są wykrywane przed innymi znakami

Jeśli krwi pępowinowej nie jest podjęta, godzinowy wzrost stężenia bilirubiny szacuje się w ciągu pierwszych 24 godzin. Gwałtowny wzrost wskazuje, ciężkość choroby.

Dla próbek ujemne Rh matki do grupy niezgodności oraz jeżeli istnieją oznaki choroby hemolitycznej dziecka rozpocząć leczenie dziecka i matki jest zbadanie innych możliwych przeciwciał.

Z tego, co należy odróżnić choroby choroby hemolitycznej?

W diagnostyce różnicowej niezbędne do przeprowadzenia porównania objawów, biochemicznych i klinicznych objawów możliwych chorób towarzyszy wzrost żółci i bilirubiny:

• zaburzenia wrodzone struktury erytrocytów;
• niedobór enzymów wątroby;
• talasemia;
• rozsianą koagulopatię;
• hiperbilirubinemii wewnątrzwydzielniczego (wrodzone familial zespoły), zmniejszenie tarczycy, przysadki.

Rozpoznanie musi uwzględniać odbiór karmiących matek leków, które blokują funkcjonowanie wątroby dziecka:

• sulfonamidy
• antybiotyki nowobiocyna,
• Witaminy K.

Promuj żółtaczka dziecka:

• matka z kwasicą cukrzyca;
• Każdy typ hipoksji;
• zwiększenie stężenia bilirubiny pośredniej bez hemolizy;
• choroby gruczołów ślinowych;
• toksoplazmoza;
• wrodzone zapalenie wątroby;
• posocznica;
• syfilis.

Aktualny leczenie

Leczenie choroby hemolitycznej noworodków wymaga szybkiego wydalanie z organizmu dziecka toksycznych hemolizy i przeciwciała produktów, co spowodowało reakcję. Co więcej, dziecko potrzebuje ochrony narządów i układów, stymulacji i wsparcia funkcjonowania wątroby i nerek.

Najbardziej skuteczną metodą jest uważany transfuzji świeżej krwi w 150-180 ml na 1 kg wagi ciała. W przypadku Rh niezgodne pokazanego odnogruppnoy Rh-ujemnych we krwi. Gdy konflikt przez układ AB0 transfuzji erytrocytów grupy I, grupa IV rozcieńczonego osocza. Im wcześniej zaczniesz transfuzję, tym większe szanse przynieść dotkniętych krwinek czerwonych oraz uszkodzenia graniczną hemoliza do wątroby, mózgu i śledziony.

W przypadku ciężkich postaci niedokrwistością (hematokryt 35%) transfuzji poprzez żyły pępowinowej rozpocząć pół godziny po urodzeniu. Żyła cewnik jest zainstalowana, że ​​pobiera się z 10 ml krwi wlewa samego dawcy. Procedura trwa do trzech godzin. Po każdych 100 ml wymiana dzieci roztworu chlorku wapnia podawano 10 ml glukozy.

Jednocześnie wymaga detoksykacji: płyn do wnętrza przez sondy przełykowej podawania dożylnego glukozy, albumina surowicy.

Bez poparcia kompozycji kwasowo-zasadowej krwi wprowadzono konserwujące (cytrynian) może spowodować zatrzymanie akcji serca. W związku z tym lepiej jest użyć krwi dawcy rozwiązania alkalizujących.

W celu poprawy funkcji komórek wątroby fenobarbital stosuje się roztwór siarczanu magnezu, ksylitol, sorbitol, ATP, metioninę. Prednizolon stosowany jest w ciągu 7 dni.

Dziecko spędzić dwunastnicy intubacji w celu wyeliminowania zastoju żółci.

Karmienie prowadzi się poprzez mleko dawców nie zawierającej przeciwciała. Wymagane domięśniowo podawano witaminy E, B, C, objawy układu nerwowego wymagają stosowania witaminy B₁₂.

Fototerapia sposób (światło niebieskie światło ekspozycji) pozwala na zwiększenie utleniania bilirubiny i przekształcić go w nietoksycznego związku. Sesje prowadzone są 12 godziny na dobę przez okres nie dłuższy niż tydzień.

W fototerapii obowiązkowego ochrony oka, pomiar temperatury ciała, oddzielania i podawania płynów, oznaczania hematokrytu

Parametry kontrolne krwi powinny być wykonywane po opuszczeniu domu dziecka ze szpitala przed ukończeniem dwóch miesięcy co 2 tygodnie.

Prognoza i konsekwencje

W odpowiednim czasie leczenia dzieci z chorobą hemolityczną rozwoju nie cierpi. Jeśli poziom bilirubiny we krwi jest na poziomie krytycznym i kompletne leczenie nie zostanie przeprowadzone, śmiertelność występuje w pierwszych dniach życia. Ocalałe dzieci mają negatywne konsekwencje w postaci:

• zaburzenia psychiczne;
• opóźnienia w rozwoju fizycznym i psychicznym;
• zaburzenia mowy;
• utratę słuchu.

Dalsze leczenie bezskutecznie. Dzieci od czasu do czasu rehabilitowanym w oddziałach opieki.

Niepełnosprawność jest ustalone, że dziecko wymaga stałej opieki

Kiedy resztkowe łamanie ogniska na części mózgu odbywa się kursowego terapii regenerujący masaż, witamin i innych nootropów Aminalon wewnątrz.

Możliwości zapobiegania

W identyfikacji wysokiego ryzyka przez historię i zawartość przeciwciał we krwi kobiet ma centrum eksperci okołoporodowym. Usunąć lub zmniejszyć uczulenie stan możliwy:

• w ostatniej dekadzie ciąży - z pomocą „wybijanie” skóry dziecka ojca;
• Natychmiast po dostarczeniu (w ciągu 72 godzin), - wprowadzenie Rh gammaglobuliny.

Ta profilaktyka powinna być prowadzona i nieudana pracy, aborcja.

Wzrost we krwi przeciwciał jest wskazaniem do hospitalizacji kobiet i wczesnego dostawy (2 tygodnie wcześniej).

Nowoczesne centra mają zdolność do przeprowadzania wewnątrzmacicznego płodu wymiany krwi. Możliwe są metody zapobiegania tylko ze świadomego podejścia matki i ojca do zdrowia ich potomstwa jest. Wszelkie niechęć przyszłe badania krwi matki, aby dojść do położnika-ginekologa lub udać się do szpitala jest obarczona poważnymi powikłaniami porodu martwego płodu, rozwoju dziecka.