Karłowatość przysadki (karłowatości). Przyczyny, objawy, skutecznego leczenia.

Prawie każdy przynajmniej raz w życiu spotkałem dorośli są tego rodzaju ludzi, ale z niewielkim wzrostem. Natychmiast jest pomysł, jak to może być i dlaczego tak się dzieje.

Ten artykuł będzie podkreślać kwestie takich chorób jak karłowatość przysadki lub jak to jest określane jako karłowatość przysadki, jako jedną z chorób zakłócać normalnego wzrostu i rozwoju fizycznego danej osoby.

Choroba dotyka zarówno mężczyzn jak i kobiet. Gdy karzeł karłowatości mężczyźni osiągnąć wzrost do 130 cm. Podczas gdy kobiety rosną na nie więcej niż 120 cm.

karzeł karłowatość - choroby związane z zakłóceniami układu hormonalnego, a w szczególności niedostateczna przydział hormonu wzrostu, co prowadzi do tego, że opóźnienie wzrostu szkieletu i wszystkie narządy wewnętrzne.

Anatomia i fizjologia układu hormonalnego

Układ hormonalny - zespół narządów, które syntetyzują substancje biologicznie czynne - hormony w krwi.

Układ hormonalny składa się z centralnego i obwodowego narządów.
Do władz centralnych należą podwzgórze i przysadkę mózgową.

Przez narządach obwodowych - gruczoł tarczycy, gruczoł nadnercza, jajników (u kobiet), jądra (u mężczyzn). Trzustki dotyczy mieszanych funkcji organów.
podwzgórze Produkuje tzw uwalniające czynników, które przyczyniają się do rozwoju hormonów przysadki, które regulują aktywność narządów wewnętrznych. Jednym z takich hormon jest hormon wzrostu, który jest syntetyzowany z przedniego płata przysadki.

Działanie hormonu wzrostu jest różne od działania innych wydzielania wewnętrznego Gomonov, które początkowo mają wpływ na gruczoły wewnątrzwydzielnicze obwodowych, a te z kolei wytwarzają hormony niezbędne do normalnego funkcjonowania całego organizmu. Somatotropina pozbawione takiego oddziaływania. Hormon wzrostu ma bezpośredni wpływ na wzrost, rozwój i funkcjonowanie wszystkich narządów i układów wewnętrznych.

Działania hormonu wzrostu są zróżnicowane i liczne. Poniżej przedstawiono przykłady najważniejszych z nich:

• Wspomaga wzrost i rozwój kości, zwiększa swoją zawartość mineralną
• Stymuluje syntezę białek w komórkach, jak również hamuje ich rozpad.
• Somatomedyny stymulować formowanie się w wątrobie i nerkach.
• Poprawia spalanie tłuszczu i wzrasta we krwi kwasów tłuszczowych powstających w tym procesie. Kwasy tłuszczowe gdy wydzielają duże ilości mocy obliczeniowej. Tak więc, nie jest gospodarką białek.
• Ma znaczący wpływ na wszystkich etapach metabolizmu węglowodanów. Wzmacnia wydzielanie insuliny, aktywność enzymatyczna zwiększa insulinase - degradacji insuliny enzymu. Podczas długotrwałego podwyższonego stężenia somatotropiny we krwi może pojawić się trzustki wyczerpania (produkcją insuliny) i występuje cukrzyca.

Przyczyny prowadzące do rozwoju karłowatości przysadkowej

Czynniki prowadzące do rozwoju tej choroby są podzielone na kilka kategorii.

Pierwsza kategoria obejmuje czynniki genetyczne. Jeśli rodzina lub najbliższego krewnego były narodziny dzieci, które następnie rozwiniętych karłowatość, około 50% przypadków występuje ryzyko wystąpienia tej choroby w następnym pokoleniu.

  Druga kategoria przyczyn Odnosi się to do niedorozwoju centralnego układu endokrynologicznego - przysadki i podwzgórza. Obejmuje to również:

• Rosnące nowotwory centralnego układu nerwowego (gruczolak przysadki chromofobowe glejaka na poziomie skrzyżowania optyczny, czaszkogardlak).
• Urazowe uszkodzenie mózgu, co prowadzi do zaburzenia przepływu krwi i czynności podwzgórza lub przysadki.
• Różne infekcje wirusowe i bakteryjne, które przenikają do ośrodkowego układu nerwowego (ciężkie zapalenie płuc, posocznicę).
• choroby autoimmunologiczne, których rozwój zapalenia mózgowej, co prowadzi do zmniejszenia syntezy hormonu wzrostu.
• Radioterapia i chirurgia na poziomie podwzgórza lub przysadki mózgowej.

Trzecia kategoria przyczyn, prowadząc do rozwoju przysadki karłowatość, jest zmniejszenie wrażliwości tkanek dostrzec wpływ na hormon wzrostu. Poziomu hormonu wzrostu we krwi może być całkowicie normalne.
Istnieje związek między korellyatsionnaya hormonu wzrostu i somatomedyna pokolenia.

somatomedy- - substancje biologicznie czynne, które są syntetyzowane w wątrobie pod wpływem hormonu wzrostu i pomóc ich aktywacji procesów wzrostu w organizmie. Okazuje się, że z niedoborem aktywności funkcjonalnej somatomedy- somatotropiny zmniejsza się, nawet jeśli przysadka syntetyzuje im wystarczającej ilości.

Objawy karłowatości przysadkowej

Przyczynowe czynniki karłowatość przysadki, bardzo często naruszające nie tylko produkcję hormonu wzrostu - hormon wzrostu, ale inne hormony sintetiziruemyh w podwzgórza i przysadki. Dlatego często zdarza się, że objawy kliniczne choroby są liczne i zróżnicowane.
Kilku różnych postaciach z przysadki karłowatości.

• Czysta postać charakteryzuje się jedynie obniżenie stężenia hormonu wzrostu we krwi, lub w przypadku braku jego wpływ na rozwój narządów i tkanek.
• Mieszane formy, w której znajduje się nie tylko obraz kliniczny niedoboru hormonu wzrostu, ale brak hormonu tarczycy lub wpływ hormonów płciowych na rozwój układu rozrodczego.

Objawy niedoboru hormonu wzrostu netto
W chwili urodzenia, waga dziecka i wysokość odpowiada normalnemu wskaźników. Zazwyczaj choroba zaczyna objawiać się w ciągu 3-4 lat. Wszystko zaczyna się od tego, że rodzice dziecka zaczynają zauważać opóźnienie wzrostu. Cechą charakterystyczną jest to, że proporcje głowy, tułowia, ramion i nóg są takie same jak dla normalnego człowieka, to jest harmonijny, tylko mniejsza.

Zahamowania wzrostu w połączeniu z typowym widoku dziecka:

• Twarz małego, okrągłego, o dużej wystających czoła grzbiet nosa lekko spłaszczona. Odnosi się wrażenie, że mamy do czynienia z dużą lalkę.
• Skóra jest cienka, sucha, blada wyglądzie.
• Podskórny tłuszcz nie jest równomiernie rozprowadzane po całym organizmie. Odnotowuje nieproporcjonalnych złogi tłuszczu w większym stopniu na brzuchu, chrząstek, ud, w piersi.
• Mięśnie są słabe.
• Niewielki rozmiar genitaliów. Ważnym szczegółem jest, że narządy płciowe kobiet i mężczyzn normalnie rozwinięte pod względem funkcjonalnym.
• Inteligencja jest przechowywany na takich ludzi

Karłowatość przysadki o niskiej czynności tarczycy
Według znanych głównych objawów czystej postaci przysadki karłowatości przyłączenia usterkę i narządów związanych z funkcjonowaniem niewydolności tarczycy (tarczycy).

Charakterystyczne objawy niedoczynności tarczycy należą:

• Zagęszczony skóry, zimne i suche w dotyku. Głównie na dłoniach oznaczone złuszczanie skóry.
• Podskórne edematous warstwa impregnowana płynem. Osoba staje się okrągłe, wąskie szczeliny powiek.
• Włosy są cienkie, łamliwe, brak połysku.
• Układ sercowo-naczyniowy jest oznaczony spowolnienie tętna. Impuls rzadki słabą nadzienie.
• W ciężkich przypadkach niewydolności tarczycy, wyraźnie przejawia upośledzenie umysłowe. Zmniejsza proces zapamiętywania słownictwa jest słaba.

Przysadka karłowatość z niedojrzałości seksualnej (infantylizm)
Do dojrzewania choroby jest takie samo jak u dzieci, które cierpią wyłącznie ze względu na brak produkcji hormonu wzrostu. Osobliwością tej postaci choroby jest to, że nie rozwija się nie tylko narządów płciowych, ale również pozostaje w tyle w rozwoju drugorzędowych cech płciowych obu chłopców i dziewcząt.
W chłopców, nastolatków

• Infantylne genitalia, penis jest niewielkich rozmiarów.
• Moszna jest słabo rozwinięty.
• Małe jądra czasami undescended jądra do moszny, jedno lub dwustronnego.
• Niezabudowana włosy na kości łonowej, pach i twarzy.
• Głos, nadal pozostaje dzieckiem.

U dziewcząt nastolatków

• Duże i małe wargi sromowe mały rozmiar w przyszłości nadal słabo rozwinięty.
• Nie ovolosenenie w okolicy łonowej.
• Piersi mały rozmiar. Otoczka są niedopracowane, nie ma w regionie pigmentacja okołotarczowej
• Brak miesiączki miesięczne

Obie płcie skeleton kości są niedopracowane i istnieje tendencja do otyłości, z preferencyjnego odkładania tłuszczu z brzucha i ud.

Diagnoza karłowatość przysadki

Postawić diagnozę karłowatość przysadki przy użyciu zestawu danych, bezpośrednich dowodów na rzecz tej choroby. W diagnostyce badania laboratoryjne stosowane w połączeniu z badań instrumentalnych.

Z historii choroby ważne informacje są zauważalne opóźnienie wzrostu począwszy od 2-3 lat, równowagi ciała i zachowania zdolności umysłowych.

badania laboratoryjne
W badaniach laboratoryjnych jednym z głównych siedzeń zajmują testów diagnostycznych do identyfikacji poziom we krwi hormonu wzrostu, dla których stosuje się różne substancje biologicznie czynne i preparaty leków. Najczęstsze badania to:

Próbki za pomocą insuliny.
insulina - hormon produkowany w trzustce. Służy ona do lepszego wchłaniania glukozy z krwi. Ma on również właściwości stymulujące syntezę hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową.

Podstawą tej próby jest to, że poprzez dożylne podawanie małych dawek insuliny w normalnych stężenia somatotropiny musi być zwiększona. Gdy próbka przysadka karłowatość jest ujemny, czyli poziom hormonu wzrostu pozostaje na poprzednich figurach. Insulina podawana powoli i ostrożnie w celu uniknięcia przedawkowania i znaczne zmniejszenie stężenia cukru we krwi.

Badanie za pomocą glicyny lub argininy
Glicyny i argininy - endogennych aminokwasów, polepsza procesy metaboliczne na poziomie ośrodkowego układu nerwowego. Jest on używany do zwiększonego wysiłku fizycznego i psychicznego.

Te zastosowania w endokrynologii zdolność aminokwasów do stymulowania produkcji hormonu wzrostu. Negatywny wynik testu potwierdza diagnozę - przysadka karłowatość.
Test klonidyny (klonidyną).

klonidyna - lek, który obniża ciśnienie krwi. Jednakże, jest również stosowany w formułowaniu próbek w celu wykrycia rozładowania niedoborem hormonu wzrostu.

Metody rentgenowskie dochodzenia
Aby wyjaśnić prawdopodobną przyczynę choroby przy użyciu promieni rentgenowskich. Na prostych rentgenowskim widoczne: czaszki, a miejscem, w którym mózgowa (ephippium). W różnych zaburzeń struktury siodełka, aby zwiększyć lub zmniejszyć ich rozmiar, a także różnego rodzaju deformacjom spowodowanym przez uraz lub nowotworów - wyraźnie widoczne zmiany.

Przy użyciu tomografii komputerowej widać niedojrzałą strefę kostnienie szkieletu. Zwykle kość tworzy się z chrząstki i stopniowo skostniałe. Proces ten rozpoczyna się od tak zwanych punktów kostnienia i uzupełniony przez około 20-25 lat życia. Kiedy wrodzone zaburzenia hormonu wzrostu punktów danych produkcja pozostanie widoczny życie. 

Leczenie i rokowanie karłowatość przysadki

Skuteczne leczenie zależy wyłącznie od tego powodu, który spowodował chorobę. Z wczesnego wykrywania i diagnozowania mózgowej karłowatości mogą być z powodzeniem stosowane jako terapia zastępcza hormonu wzrostu syntetycznych lub pochodzenia naturalnego (ekstrakt z przysadki świńskiej).

somatotropina wyznaczyć maksymalnie 13-14 lat, a biorąc pod uwagę aktywność jego wpływu na wzrost stężenia we krwi somatomedyny, hormon wzrostu, bez których działanie jest ograniczone. Jeśli po pewnym czasie nastąpi wzrost liczby somatomedyny, oznacza to skuteczne leczenie.
Kolejnym z kryteriów skuteczności leczenia jest uważany za zwiększenie wzrostu pacjenta. Jeżeli po upływie roku od objęcia leku pacjent jest zwiększone przez 8-12 cm, leczenie jest skuteczne.
Brać leki kilka razy w tygodniu przez 2-3 miesiące, a potem zrobić sobie przerwę. Przedłużone niekontrolowane stosowanie hormonu wzrostu powoduje wytwarzanie przeciwciał do niej, więc wszystko leczenie musi odbywać się pod endokrynologa sterowania.

W procesie podstawowego w podwzgórzu są przypisane do otrzymania Somatoliberyna. Somatoliberyna wpływ na przysadkę, ma działanie pobudzające.

somatomedy- C syntetyczne lek jest stosowany w przypadkach, w których poziom hormonu wzrostu we krwi jest normalne, ale ze względu na brak somatomedyny, jego działanie jest zredukowany do zera.

Leczenie sterydami
hormonów steroidowych (testosteron retabolil) całkowicie zastąpić efekty wytwarzane hormon wzrostu, ale wzmocnienie procesu wzrostu i rozwoju szkieletu, jak również przyczynić się do rozwoju wewnętrznej hormonu wzrostu. Rozpoczęcie leczenia średnio, od 5-7 lat, ale nie później niż 18 lat.

leki objawowe
W połączeniu postać choroby, gdy istnieje potrzeba innych równoległych rodzaje hormonów, wraz z hormonem wzrostu zastosowany odpowiadające syntetyczne analogi brakuje hormony.

L tyroksyny Thyreocombum - przepisany gdy tarczyca nie robi pełnych potrzeb organizmu w hormonów produkowanych przez nią. Dawki wybiera się lekarza specjalisty w zależności od wieku, zaawansowania choroby i ilościowy niedobór hormonów tarczycy we krwi.

Korekta niedostatecznej funkcji hormonów płciowych Jest on podawany po rozpoczęciu okresu dojrzewania, a także hormony płciowe wpływają na rozwój kośćca i cech drugorzędnych cech płciowych (ovolosenenie w obszarze łonowym, rozwój gruczołów sutkowych, wzrost włosów na twarzy, głos, itp). Używane do tego celu:

dla chłopców

• gonadotropiny kosmówkowej kilka razy w tygodniu przez 3 miesiące. Następnie zrób sobie przerwę.
• methyltestosteron - męski hormon płciowy, podawane w połączeniu z niską wydajnością ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej.

dziewcząt
estrogeny  - hormony płciowe żeńskie. Stosowany zgodnie z fizjologicznego cyklu płciowego, w celu uniknięcia komplikacji związanych z opóźnieniem lub nadmiernego funkcji miesiączkowego.

• Sinestrol -   Podawane w małych dawkach w pierwszej połowie cyklu miesiączkowego.
• gonadotropiny kosmówkowej - odbierania z drugiej połowy cyklu miesiączkowego.

rokowanie głównie ze względu na przyczyny choroby. Gdy wady genetyczne i transmisji choroby o spadku, wczesne leczenie spowalnia postęp tej choroby. Osoby z wrodzoną karłowatość przysadki wczesnego leczenia może znacznie dodać do wzrostu i być w stanie dobrze pracować.

Karłowatość przysadki spowodowane przez guzy mózgu, gruczolaki przysadki mózgowej i podwzgórza, w szczególności, coraz trudniejsze do leczenia ze względu na trudności w eksploatacji dostęp do miejsca struktury danych lokalizacyjnych. Często zdarza się, że ta kategoria pacjentów otrzymujących różne grupy inwalidzkie, ponieważ niskiego wzrostu i ograniczonych zdolnościach fizycznych, ograniczyć zakres obszarów zatrudnienia.

Zapobieganie występowaniu karłowatość przysadki

Konwencjonalne środki zapobiegawcze w celu zapobieżenia wystąpieniu karłowatość przysadki nie istnieje. Może tylko:

• Do podjęcia działań w celu wyeliminowania niekorzystnych czynników środowiskowych (gazy wydechowe, toksyny, toksyny i inne substancje chemiczne) w czasie ciąży i laktacji w pierwszych latach po urodzeniu.
• urazy głowy otrzymane przy urodzeniu mogą wpływać na rozwój tej choroby, więc konieczne jest, aby zwracać szczególną uwagę i opieki po urodzeniu, ponieważ wpływa na jego przyszłe pełne życie.
• bogate w witaminy i minerały dobrego odżywiania przyczyni się do lepszego wzrostu i rozwoju dziecka.
• Wczesne leczenie nerek, wątroby, zapobiega rozwojowi choroby.