Karłowatość przysadki (karłowatość przysadki)

Wideo: Przemówienie JL Skorodok fragment 2

Przysadki karłowatość - choroba spowodowana niewystarczającą wytwarzania hormonu wzrostu w przedniej przysadki, naruszenie jego składu i jakości tkanki do niewrażliwości hormonów. równoznaczne z pojęciem - „microsomia” „” i karłowatości przysadkowej

Statystyki pokazują inny występowania choroby na świecie, w Ameryce, Azji i Afryki, jeden przypadek na 4000 mieszkańców, 5 razy mniej w Rosji. Jednakże wszelkie powody rasowe lub narodowe nie ujawnił. Wiadomym jest, że mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety.

Patologiczny mechanizm chorób

Badanie stosunków produkcji wzrostu hormon przez przysadkę mózgową Okazało się, że patologia może indukować podwzgórza.

Wideo: Dlaczego Rosja nie ma na tyle tanie leki?

Normalny proces jest następujący: uwalnia podwzgórza tyreotropowy, w odpowiedzi na przedni płat przysadki syntetyzuje i uwalniane do hormonu wzrostu we krwi (STH), przechodzi przez wątrobę i tkanek i powoduje, że aktywny wytwarzanie insulinopodobnego czynnika wzrostu №1 (IGF-1), w wyniku czego zwiększona ilość tworzywa sztucznego (materiałów budowlanych) występuje wzrost i szkieletowych, mięśniach osad.

Wideo: TOP 10 większość młodych ludzi na świecie

Przerwanie tego łańcucha na scenie w żadnych wyników karłowatość przysadki.

przyczyny

Główną przyczyną karłowatości przysadkowej jest uważana za dziedziczną. Świadczy o narodzinach dzieci w tej samej rodzinie, później karły. Jednakże istnieją inne powody:

• podwzgórze guza przysadki lub naruszenie selektywnego wytwarzania somatotropowe hormon lub więcej hormonów;
• rodowa głowa noworodka uszkodzenia mózgu;
• białaczki u dzieci;
• skutki radioterapii.

kryteria wzrostu

Stwierdzono, że w normalnym rozwoju dziecka powinna wzrosnąć do 7-8 cm rocznie, z przysadki karłowatości nastąpił wzrost jedynie 3-4 cm. W związku z tym zaległości z rówieśnikami będzie objawiać się już w wieku przedszkolnym. Kryteria karłowatości jest uważane za górną granicę wzrostu dla mężczyzn 130 cm i 120 cm w przypadku kobiet.

Objawy i objawy kliniczne

Endokrynolodzy mają około 60 odmian karłowatości.

• Karłowatość przysadki u dzieci jest wykrywany w wieku przedszkolnym, gdy rodzice i lekarze zauważyć opóźnienie wzrostu dziecka w porównaniu z rówieśnikami około 2 lat. Pięcioletni wygląda jak trzy-year-.
• W wrodzoną karłowatość ciała dziecka rozwija i wygląda proporcjonalna, ale ramiona, nogi, głowa jest znacznie mniejsze niż powinny być w zależności od wieku.
• Określony przez małe „lalka” cech z długimi rzęsami, wystające czoło, mały nos awarii.
• Wszystkie ciała zostały również karłowate, młodzi ludzie z jąder niedorozwój, dziewczyny opóźnienie lub brak miesiączki.
• Ze względu na niezabudowanej krtani głos piskliwy.
• Być może zbyt dużo tłuszczu depozyty na ciele.
• Zaniepokojony ogólnym osłabieniem w rozwoju guza przysadki bóle głowy z nudnościami, wymiotami i zaburzenia widzenia (podwójne widzenie).
• Jest to typowe zachowanie pacjentów z mózgową karłowatości: są drażliwy, nastrojowy, wycofane i wymagają ochrony, ze względu na jednoczesny niedobór TSH dowiedzieć się źle. Istnieją formy choroby, która charakteryzuje się do rozwoju pełnego idiotyzmu.
• Pacjenci są bezdzietne, tworząc rodzinę.
• W wieku dorosłym, skóra jest szybko starzeniu, co przejawia wiele zmarszczek na twarzy.

Objawy zewnętrzne choroby jest czasem mylony z hemifacial microsomia. Jest to kolejny choroby dziedziczne, co przejawia się pojedyncze naruszenie wzrostu kości twarzy, uszu, policzków, podniebienia i szczęki. Jest to już widoczne w okresie grudnichkovom. Czoła asymetryczne ze względu na płaskość policzkach kąt z jednej strony, gwałtownie łamany przez ukąszenie. Dziecko jest trudna do przełknięcia i żuć. Hemifacial microsomia wykryte przy oglądaniu ortodonta (lekarze podejmują w dziecięcej klinice stomatologicznej).

Choroba ta nie jest związana z produkcja hormonów przez przysadkę mózgową. Występuje u płodu w pierwszych miesiącach ciąży w wyniku nieprawidłowego kiełków układanie kości. Zabieg przeprowadza się do 16-18 lat, aż zatrzyma wzrost kości. Dziecko z hemifacial microsomia trwa długo noszących aparaty ortodontyczne zainstalowane na szczęki, chirurgii plastycznej twarzy. Dla rodziców, ryzyko określane jest przez ponowne narodziny dzieci z podobnym patologii 2%.

diagnostyka

Patrząc z ambulatoriach pediatrów prowadzi wymiar parametrów wzrostu. Zwróć uwagę na tempo wzrostu w stosunku do poprzedniego okresu. Po opóźnieniu detekcji dziecko zostaje wysłany do endokrynologa.

Jedną z metod diagnostycznych - X-ray z ręki. Ze względu na charakter tkanki kostnej można ustawić odchylenia od wymaganych zmian związanych z wiekiem.

Definicja tropikalnych hormonów we krwi biochemicznych technik daje charakterystyczny wzorzec spadku. Ponadto, testy przeprowadzono na wprowadzeniu czynników strącających, w celu wyjaśnienia możliwości przysadki na syntezę hormonów tropikalnych.

Radiogramy „sella” (tworzenia kości, która jest przysadka) i pomocy rezonansu magnetycznego identyfikować wzrost przedniego płata przysadki.

Leczenie karłowatości przysadkowej

Posiłki pacjenci powinni zawierać wystarczającą ilość białka i witamin, aby być pełnym energii.

Taktyka medyczny wymaga pełnego badania pacjentów. W obecności radioterapii nowotworów, w chemioterapii, chirurgii, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Aby odzyskać brakujące hormony dziecko rozpocząć wprowadzanie sztucznych czynników wzrostowych. US lekarze uważają, że takie potrzeby leczenia wszystkich dzieci urodzonych i powszechnie stosowaną metodą kompensacji długoterminową.

Wideo: 27/03/2015 DONNMU Gorky Nikonov - "pierwotną karłowatość"

Wprowadzenie preparatów hormonu wzrostu prowadzone na dobę do końca powstawania kostnej kości. Ta funkcja jest wykrywany na RTG. Jeśli proces został zakończony, efekty leczenia hormonem wzrostu nie będzie.

Dodatkowo powołany środki anaboliczne, witaminy. Jeśli diagnozowane w całkowitej niesprawności (niedoczynności przysadki) w leczeniu dodawane wszystkie niezbędne czynniki.

Skuteczna terapia prowadzi do zwiększenia wzrostu w pierwszym roku od 10-15 cm, szybkość wzrostu zmniejszona do 2 cm na rok.

perspektywy

Rokowanie w nieobecności nowotwór i na początku leczenia. Chociaż w celu osiągnięcia wystarczającego wzrostu rzadko. Inni powinni traktować dziecko, a nie jako dziecko, i zgodnie z jego faktycznego wieku. Musimy pamiętać, że większość z możliwościami intelektualnymi nie są ograniczane. Mały człowiek z przysadki karłowatości w stanie zdobyć realną zawodu.