Choroba Behceta: przyczyny, objawy, diagnostyka, jak leczyć

choroba Behceta - patologia o nieznanej etiologii, znamienny zapalenie i zniszczenie ścian naczyń i prowadzi do niedokrwienia narządów i tkanek. Choroba charakteryzuje się nawracającymi przebiegu i pojawienie erozyjnych owrzodzenia skóry i błony śluzowej, która obejmuje narządów wewnętrznych. Stan zapalny ściany naczyniowej, infiltrowane limfocyty, neutrofile, komórki plazmatyczne, monocyty. Proliferację śródbłonka prowadzi do zwężenia i zatarciem tętnic i żył, jak również rozwoju zwyrodnienie włóknikopodobne martwicę ściany naczyniowej.

choroba Behceta przejawia się w różnych objawów klinicznych: Znaki aftowe zapalenie jamy ustnej, rumień guzowaty, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie stawów, płuc, nerek, zaburzenia żołądkowe, zakrzepicy, choroby układu nerwowego, uszkodzenia jelit. przewlekłych patologii, z okresową zmianą zaostrzeń i remisji. Mogą wystąpić powikłania w dotkniętych narządów.

Choroba została opisana po raz pierwszy w ubiegłym wieku przez tureckiego dermatologa Behçet, a później otrzymał jego imię. Cierpieć tej patologii zarówno kobiet jak i mężczyzn, ale ten ostatni jest bardziej dotkliwe.

etiologia

Przyczyny choroby Behceta nie jest w pełni poznany. Istnieje kilka teorii na temat pochodzenia patologii:

Wideo: Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Leczenie zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Klinika i diagnostyka zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

• Dziedziczny - genetycznie spowodowana chorobą. Udokumentowane przypadki choroby dziedzicznej sukcesji rodzinnej i choroby.
• Choroby zakaźne - chorobotwórcze czynniki biologiczne odgrywają rolę w rozwoju choroby. wirusy opryszczki i paciorkowce - głównymi czynnikami zakaźnymi prowokatorzy.
• Autoimmunologiczną - we krwi u pacjenta wykazującego krążących kompleksów immunologicznych i przeciwciała do komórek własnych ciała.

Czynniki wywołujące powstawanie patologicznych obejmują:

1. Regularne spożywanie alkoholu przez 5 lat,
2. Obecność w organizmie ognisk przewlekłych zakażeń - zapalenie migdałków, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego,
3. Nieuzasadnione leki recepcyjne
4. Niekontrolowane szczepienia i immunizacji
5. nasłonecznienie,
6. hipotermia,
7. stres fizyczny,
8. Stres.

patogeneza

Układowe zapalenia naczyń immunologicznymi etiologia patogenetycznie spowodował pojawienie się we krwi z CEC i osadzania na śródbłonek naczyń krwionośnych. Czynniki zakaźne aktywować autoimmunologicznych mechanizmy hamujące układ odpornościowy i wywołują proces chorobowy.

Głównym patogeneza:

• Pojawienie się przeciwciał z krwi do komórek własnych organizmu,
• Toksyczny wpływ na limfocytach T błony śluzowej i komórek nabłonka,
• Brak IgA w ślinie,
• Powstawanie wrzodów i martwicy śluzówkę
• Zwiększenie ilości fagocytów we krwi,
• Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego.

W wyniku powyższych zmian w organizmie pacjenta, stan zapalny ściany tętnic i żył, do śródbłonka w przestrzeni utworzonej okołonaczyniowe nacieki limfocytowe i plazmotsitarnye zagęszcza osłona naczyń wewnętrzna zwęża ich światła.

symptomatologia

Choroba ambulatoryjnej - choroba Behceta. W błonie śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, gardła, języka, żołądka, mózgu i innych narządach pojawiają mikroyazvy że przejawia objawy odpowiadające składającym się z „demencja” zapominając, dźwięku i halucynacje słuchowe.

drozd

Morfologiczne elementem tej choroby są afty - pęcherzyki wypełnione nieprzezroczystym cieczy, która będzie ostatecznie otwiera się i przekształca się jasny różowy rany. Oni często powtarzać i łączyć ze sobą. Zewnętrznie obszar dotknięty przypomina twardą powierzchnię wrzodów. Owrzodzenia znajdujące się dziąseł, warg, języka, migdałków, w części ustnej gardła, krtani, nosa. W centrum regionu martwicze owrzodzenia jest otoczona strefą płatnego wjazdu. Zapalenie jamy ustnej trwa około miesiąca, nawroty występują 3-4 razy w roku. Na miejscu owrzodzenia pozostało blizn. Być może rozwój zapalenie języka, zapalenie gardła, zapalenie dziąseł.

owrzodzenia narządów płciowych

Owrzodzenia narządów płciowych pojawiają się okresowo, są duże i bardzo bolesne. Owrzodzenia pojawiają się u kobiet w błonie śluzowej pochwy i warg sromowych, a mężczyźni - w mosznie i żołędzi prącia. Erozja śluzówki pochwy wykrywany przypadkowo podczas egzaminu miednicy, co stanowi dla kobiet dolegliwości obfity wyciek. Owrzodzenia narządów płciowych często powtarzać, scalanie i leczyć, pozostawiając blizny na charakterystyce śluzowej.

choroby oczu

Jednym z najwcześniejszych przejawów choroby jest dwustronna zapalenie błony naczyniowej oka. nacieki komórek pojawiają się na rogówce i ciała szklistego. Z klęsce siatkówki rozwija ślepotę. Zapalenie błony naczyniowej przedniego skomplikowaną ropostek - nagromadzenie ropy w oku.

choroba Behceta jest również objawia się zapaleniem spojówek, zanik nerwu wzrokowego, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, zapalenie rogówki, jaskra. Pacjenci skarżą się na łzawienie oczu i ból w oczach, a zasłoną mgły przed oczami, światłowstręt, niewyraźne widzenie, ból oczodołu, zastrzyk twardówki.

Uporczywe choroby oczu może prowadzić do utraty wzroku, rozwoju jaskry lub zaćmy. Pacjenci z podobnych skarg konsultuje się z okulistą, analizuje strukturę oka, sprawdzić ostrość wzroku, biomicroscopy ładowni, badanie okulistyczne i angiografii fluoresceiny.

zmiany skórne

Zapalenie naczyń skóry z chorobą Behceta przejawia rumieniowe grudki, krosty, pęcherze, rumień guzowaty, zapalenie mieszków włosowych, przestępcy. klastry węzłów wrzód i przekształcony martwiczych ran. Tak rozwija Pioderma gangrenosum.

Często swędząca wysypka i nie zmienia się ciśnienie. Ogniska martwicze są pokryte skorup, które są odrzucone, pozostawiając na swoim miejscu ciemnych plam.

Małe krosty i guzki z różowym obrzeżem pojawić się w miejscu igły. Jest ważnym kryterium diagnostycznym, pozwalając podejrzenie patologii.

choroba stawów

Patologia zaangażowanych kilka dużych, symetrycznie stawów, takich jak kolana, łokcia lub kostki. Istnieją oznaki zapalenia: ból, obrzęk w obszarze zagrożonym, ograniczenia zaczerwienienia. Zwykle obrzęk i otaczających tkankach miękkich gromadzi się wysięku w jamie stawu. Objawy te są martwi chory przez 10 dni, a następnie stopniowo znikają. Kości i tkanki chrząstki patologicznie niezmienione. Zapalenie stawów ma łagodny przebieg Reverse rozwoju bez zmian resztkowych.

Monoartrita i klęska małych stawów jest niezwykle rzadkie. U pacjentów, u ostre zapalenie błony maziowej bez oznak zniszczenia, który poddawany jest odwrotnej rozwój, lecz często powraca. W rzadkich przypadkach, tworzą kręgosłupa lub stan zapalny stawów krzyżowo-biodrowych.

neurologia

choroba Behceta mózgu wpływa materiału i jego obudowę. Rozwijające rdzeniowych przejawia oznaki zatrucia, oponowe i objawy neurologiczne. Pacjenci są otępienie, pamięć pogarsza się, zaburzenia zachowania, pojawiają się drgawki i porażenie spastyczne. Utrzymując orientację w przestrzeni i pełnej znajomości języka. Krótki remisji i częste zaostrzenia pogorszeniu podczas choroby. Pacjentów obserwowano uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. zaburzenia obwodowego i psychozy rozwijać rzadko.

zapalenie naczyń krwionośnych

Oprócz skóry naczyń niektórzy pacjenci wykazują oznaki zakrzepowe zapalenie żył naczyń kończyn dolnych, zakrzepicy żyły głównej, aorta, zator tętnicy płucnej. Zmiany te są spowodowane przez rozwój wewnątrznaczyniowej zapalenie, zwężenie światła naczyń, zniszczenie ściany naczynia. Nakłucie często powoduje zakrzepy żylne naczynia. Klęska tętnic w tej chorobie jest bardzo rzadkie.

Porażka z przewodu pokarmowego

Wrzodziejące zapalenie jelita uszkodzenia śluzówki występuje od rodzaju choroby Crohna lub wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Pacjenci skarżą się na nieuformowanych stolce z krwią lub odpornego na zaparcia, ból brzucha, niestrawność, wrzody wokół odbytu.

U mężczyzn rozwijać zapalenie najądrza, zapalenie kłębuszków nerkowych, kobiety - brak miesiączki.

choroba Behceta - chroniczną patologią, która ma bardzo zmienny przebieg. Okresy zaostrzeń i remisji mają różny czas i objawiają się w różny sposób. Pogłębienie zaczyna się gorączka, zatrucia, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, zmian skórnych. Remisja może być przedłużony. Średnio one trwać kilka miesięcy lub nawet lat, co określa nasilenie choroby i zakłóca pacjentów niepełnosprawnych. W ciężkich przypadkach, remisja jest całkowicie nieobecny, nie polisistemny porażek. Pacjentów umiera z powodu zapalenia opon i mózgu, udaru mózgu, zakrzepicy tętniczej, wrzód perforacji.

Wideo: Żywy zdrowe! zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

diagnostyka

Gdy jest to konieczne, gorączka i ogólne osłabienie, nagła utrata masy ciała, aby skonsultować się z lekarzem, reumatologa.

Rozpoznanie choroby Behceta, jak również wszelkich innych naczyń, jest bardzo skomplikowane. Spędź go w wyspecjalizowanych placówkach medycznych za pomocą mikroskopijnych, immunologicznych, chemicznych i metod instrumentalnych. Niedopuszczalne jest, aby zdiagnozować zapalenie naczyń i prowadzić siebie.

Rozpoznanie choroby Behceta opiera się na wynikach badań klinicznych i diagnostycznych ocenie pacjentów. Patologia ma nawracającym przebiegu, objawiający objawu zapalenia jamy ustnej, narządów płciowych, zapalenie stawów, naczyniówki, mózgu. Diagnozowania i leczenia chorób innych niż reumatologów udział neurologów dermatologów i innych specjalistów.

Zasadniczo analizę krwi wykryto niedokrwistość, leukocytoza z przesunięciem w lewo, co zwiększa ESR. Rozpoznanie zapalenia stawów jest zbadanie otrzymanych danych w rentgenowskich, ultradźwiękowych i stawów artroskopii. wspólne przebicie i biopsja dotkniętych tkanek i ich późniejsze badania morfologicznego pozwala potwierdzić lub odrzucić wstępną diagnozę. Metody instrumentalne wykrycie zmian w stawach i zaburzeń neurologicznych: zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, USG jamy brzusznej MRI.

leczenie

Leczenie choroby Behceta jest złożone długotrwałe ogólnoustrojowe. Jest on przepisywany na podstawie lokalizacji zmiany chorobowej i indywidualnych cech organizmu jest ściśle w szpitalu. Ponieważ etiologia choroby nie została ustalona, ​​jedynie objawowe leczenie jest prowadzone na celu zatrzymanie objawów klinicznych i zapobieganie powikłaniom.

Do leczenia zapalenia naczyń, stosuje się leki, które mogą hamować wytwarzanie przeciwciał przez tkanki i mniej wrażliwe.

Terapia lekowa obejmuje podawanie pacjentom leków do różnych grup farmakologicznych:

1. Przeciwwirusowy - „acyklowir”, „izoprinozyna”
2. Antybakteryjne - "azytromycyna", "Cefazolina", "Tsoprofloksatsin"
3. Anti - "ibuprofen", "Diklofenak" "indometacyna"
4. Leki przeciwhistaminowe - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
5. Leki rozszerzające naczynia - „Pentoksyfilina”, „Niacyna”
6. Arthrifuge - "Colchicine" "Allopurynal"
7. Hormonalna - „prednizolon”, „deksametazon”
8. Witaminy - "Aevit", "Oligovit"
9. Vntikoagulyantov - "Aspiryna", "Trental", "Kurantil"
10. Cytostatyki - „cyklofosfamid”, „Metotreksat”.

Leczenie miejscowe obejmują: płyn do płukania ust i antyseptyczne leczenie wrzodów, stosowanie maści z Gepatrombin, indometacyna, glikokortykosteroidy, podspojówkowego administracji „deksametazon”.

W ciężkich przypadkach, uciekają się do leczenia pozaustrojowego: plazmaferezy, gemosobrtsii, promieniowanie ultrafioletowe, terapia laserowa, ultradźwięki, inductothermy. Zastosowanie metod chirurgicznych leczenia przyczyni się do wyeliminowania negatywnych skutków patologii.

Aby złagodzić stan pacjentów, może być uzupełniona tradycyjnego leczenia tradycyjnej medycyny:

• płukać gardło napary z ziół: rumianek, szałwia rzędu,,
• środki w leczeniu wrzodów miodu, proszek tran xeroform,
• Zastosowanie roztworu ałunu na płyny w obszarach dotkniętych.

Zapobieganie chorobie jest niespecyficzne i nieskuteczne. Ponieważ etiologia i patogeneza choroby Behceta nie jest w pełni zrozumiałe, że jest niemożliwe, aby zapobiec jego wystąpieniu. Osoby, które są narażone na ryzyko, zaleca się, aby hartować organizm, aby zmniejszyć negatywne skutki dla środowiska na organizm nie są szczepione bez wyraźnego powodu.

Wideo: Osteoporoza leczenie i profilaktyka - Jozef Krinitsky

choroba Behceta - choroba nieuleczalna. Terminowe i odpowiednie leczenie może osiągnąć trwałą ulgę patologicznych przejawów. Izolowane Formularz tylko przy pokonaniu zewnętrznych błon śluzowych ma zadowalającego rokowania. najczęściej wśród możliwych powikłań tej choroby należą: ślepota, głuchota, zaburzenia rozwoju intelektualnego, zgorzel kończyny. Zintegrowane i etapowe leczenie może zmniejszyć liczbę zgonów i niepełnosprawności pacjentów.