Stwardnienie zanikowe boczne: znaki, formy, diagnostyka, jak z nim żyć?

Boczne lub stwardnienie zanikowe boczne (ALS), zwana chorobą neuronu ruchowego Charcota Kozhevnikova, choroby neuronów ruchowych, a w niektórych częściach świata - choroba Lou Gehriga, który odnosi się głównie do obszaru, mówiąc w języku angielskim. Drodzy pacjenci w tym zakresie nie powinny być zaskoczony lub wątpliwości, chyba że artykuł zostanie spełnione przez różne nazwy w bardzo złym procesu chorobowego, prowadzące do pierwszej całkowitej niezdolności do pracy, a następnie - aż do śmierci.

W skrócie, jest to choroba neuronu ruchowego

Podstawą tej strasznej choroby są Macierzystych uszkodzenia mózgu, które nie kończą się na tej stronie, i rozciąga się na przednim rogu rdzenia kręgowego (poziom rozszerzenia szyjki macicy) i układ piramidowy, w wyniku degeneracji mięśni szkieletowych. Próbki histologiczne wykazały cytoplazmatyczne inkluzje, zwane ciałka Bunin, a na tle naczyniowym obserwowano nacieki zwyrodnieniowa zmieniło, pomarszczone i martwe komórki nerwowe, które rosną na terenie elementów glejowych. Jest oczywiste, że proces, poza wszystkim w mózgu i rdzeniu kręgowym (móżdżek, pień, korze, subcortex et al.), Jąder silnikowe nerwów czaszkowych (nerwów czaszkowych), aby mieć wpływ na oponach, naczyń mózgowych i mózgowo łożyska naczyniowego. Patolog podczas autopsji stwierdza, że ​​rozszerzenie szyjnego i lędźwiowego u pacjentów ze znacznie zmniejszonej objętości, a bagażnik jest całkowicie zanikły.

Jeśli nawet 20 lat temu, pacjenci mogą przetrwać zaledwie 4 lata, że ​​doszło w naszych czasach tendencja do wzrostu średniej długości życia, który już osiąga 5-7 lat. postać mózgowa jest wciąż nie różni długowieczność (3-4 lat), a opuszkową dużo szansa nie (5-6 lata). Jednak niektóre żyć 12 lat, ale w zasadzie jest to pacjenci z formularza szyjnego-piersiowego. Ale co ten termin, jeśli choroba Lou Gehriga (postać sporadyczna) nie oszczędza dzieci (szkoła starszy) i dojrzewania, więcej „szans” na zakup choroba neuronu ruchowego jest mężczyzną. Sprawy rodzinne są bardziej skłonni do zadebiutują w stanie dorosłym. Prawdziwe niebezpieczeństwo chory utrzymuje się w zakresie pomiędzy 40 a 60 lat, 55 mężczyzn, ale po nie posiadają przewagę i chorzy, jak również kobiety.

Śmiercią zazwyczaj prowadzi do zaburzeń w ośrodkach opuszkowych odpowiedzialnymi za funkcję oddechową i układu sercowo-naczyniowego.

W literaturze można znaleźć taką definicję jako „syndrom ALS.” Do chorób neuronów motorycznych ma zespół ten związek, jest spowodowane przez całkowicie różnych powodów, a w połączeniu z innymi chorobami (niektóre proteinemii, kleszczowe zapalenie mózgu itd.), choć objawy syndromu ALS jest bardzo podobny do wczesnego stadium choroby Lou Gehriga, gdy klinika nie został jeszcze szybki rozwój. Z tego powodu, początkowe stadium stwardnienia zanikowego bocznego odróżnić od mózgowo wypadki (obraza) lub stwardnienie rozsiane.

Wideo: Wykład na ALS programów edukacyjnych o neurologii

Forma określa dominujących objawów

ALS nie ma granic z choroby w organizmie człowieka, porusza się dalej, a tym samym wpływa na cały organizm pacjenta, więc postać stwardnienia zanikowego bocznego przydzielane raczej warunkowo, oparty na początku procesu chorobowego i bardziej wyraziste oznaki klęski. mianowicie panujący Objawy podczas stwardnienia zanikowego bocznego, niż pojedyncze zagrożoną strefę pozwalają nam określić jego kształt, który można przedstawić w następujący sposób:

• szyjno, który po raz pierwszy zaczynają czuć się ręce, częścią ostrza, cały pas na ramię. Osoba ta jest bardzo trudna do kontrolowania ruchu, który jeszcze przed konta choroby nie musieli się skoncentrować. Zwiększone odruchów fizjologicznych występują równolegle do patologicznych. Krótko po szczotka przestał słuchać, pochodzi zanik mięśni pędzla ( „łapę małpy”), a pacjent jest unieruchomiony na tej stronie. Niższe podziały zbyt zdystansowany i nie pozostają schowane w procesie patologicznym;
• lędźwiowo. Jak ręce, kończyny dolne zaczynają cierpieć, jest osłabienie kończyn dolnych muskulatury, towarzyszą skurcze, drgawki często, potem przychodzi zanik mięśni. Patologicznych odruchów (. Pozytywna Babiński, etc.) odnoszą się do kryteriów diagnostycznych, jak zaobserwowano na początku choroby;
• Formularz opuszkową - jedna z najtrudniejszych, że tylko w rzadkich przypadkach, pozwala pacjentowi na rozciąganie żywotność ponad 4 lata. Oprócz problemów z mową ( „Wąchacz”) oraz możliwości kontroli mimiki, istnieją oznaki kłopotów połykania, walcówka w całkowitej niezdolności do jedzenia niezależnie. proces patologiczny, obejmujące wszystkie ciała pacjenta, bardzo negatywny wpływ na zdolność funkcjonalną układu oddechowego i sercowo-naczyniowego, ponieważ ludzie z tej formy matrycy wcześniej niż rozwijać niedowład i paraliż. Nie ma powodu, aby utrzymać przez długi czas w takim wentylatorem pacjenta (sztuczna wentylacja płuc) i zakraplacze pasz i przez gastrostomię jako procent szans na wyleczenie w tej postaci jest praktycznie zredukowana do zera;
• mózgowy, który nazywany jest wysoka. Wiemy, że wszystko pochodzi od głowy, więc nie dziwi fakt, że w postaci atrofii mózgu i wpływa na dłonie i stopy. Ponadto, w przypadku pacjenta o bardzo charakterystyczne dla tego przykładu wykonania nie powoduje śmiech lub płacz. Działania te zwykle nie są związane z jego doświadczeń i emocji. Wszakże jeśli pacjent płacze w jego stanie, to można zrozumieć, ale jest mało prawdopodobne, to będzie zabawne z jego choroby, więc można powiedzieć, że wszystko dzieje się spontanicznie, niezależnie od woli człowieka. W zależności od wagi formy mózgu nie jest gorsza opuszkowych, które również szybko prowadzi do śmierci pacjenta;
• Polinevroticheskaya (Poli - wiele znaczy). Postać wydaje wiele uszkodzeń nerwów i zanik mięśni, niedowład i paraliż kończyn. Wielu autorów nie odróżnić go jako oddzielny formularz iw ogóle, klasyfikacja różnych krajach i różnych autorów mogą się różnić, co jest nie ma nic złego, więc nie rozwodzić się nad tym, co więcej, mózgowy i forma opuszkową nie robi żadnej jedno źródło.

Przyczyny choroby

Czynniki, które mogą rozpocząć ten trudny proces chorobowy, nie tak liczne, ale z żadnym z tych ludzi można spotkać na co dzień, niezależnie od wieku, płci i lokalizacji geograficznej, z wyjątkiem, oczywiście, predyspozycji genetycznych, co jest charakterystyczne tylko dla pewnej części ludności (5 -10%).

Tak więc, przyczyna choroby neuronu ruchowego:

1. Zatrucie (każdy, a zwłaszcza - substancji w przemyśle chemicznym, w których główną rolę podanym na działanie metali: aluminium, ołów, rtęć i manganu);
2. Choroby zakaźne wywołane przez różne wirusy funkcji życiowych w organizmie człowieka. Tu szczególne miejsce należy do powolnego zakażenia spowodowanego przez niezidentyfikowanego jeszcze neurotropowej wirusa;
3. porażenie prądem;
4. Brak witamin (niedobór witamin);
5. Sprowokować chorobę neuronu ruchowego może być w ciąży;
6. Złośliwe nowotwory (zwłaszcza - raka płuc);
7. Operacja (usuwanie z żołądka);
8. Zaprogramowany predyspozycje genetyczne (choroba neuronu ruchowego rodzinna). Sprawcą zanikowe boczne zmutowany gen jest zlokalizowany na chromosomie 21, który korzystnie jest nadawany w sposób autosomalny dominujący dziedziczenia, chociaż w niektórych przypadkach autosomalny recesywny wykonania występuje również, choć w mniejszym stopniu;
9. niewyjaśnionych przyczyn.

I jej przejawy kliniczne

Charakteryzuje się objawami stwardnienia zanikowego bocznego, w pierwszej kolejności, z wyglądem obwodowym i ośrodkowym niedowładu ręki, a wskazanym przez te znaki:

• Okostnej i odruchy zaczynają wykazywać tendencję wzrostową;
• Szczotki zanik mięśni i strefa ramion;
• Pojawienie patologicznych odruchów (objawy górnej Rossolimo, który odnosi się do stanów patologicznych odruchów szczotki pozytywne objawy Babinski i in.);
• Klonusa zatrzymać zwiększanie Achillesa i kolana refleks;
• Pojawienie włóknistej skurcze mięśni obręczy barkowej, a ponadto, mięśnie warg i języka, które mogą być łatwo widoczne, jeśli trafisz mięśni w obszarze zagrożonym z neurologiem młotkiem;
• Powstawanie porażenie opuszkowe, co przejawia udławienia dyzartria, chrypka, zwiotczenie szczękę dolną (przedmiotów), nadmierne wydzielanie śliny;
• Gdy choroba neuronu ruchowego jest prawie ludzka psychika nie cierpi, ale jest mało prawdopodobne, że taka poważna patologia nie wpłynie na nastrój i nie ma wpływu na tło emocjonalne. Z reguły w takich sytuacjach pacjenci wpadają w głęboką depresję, bo już wiedzą coś na temat choroby i stanu wielu monitów;

Jest oczywiste, że angażując całe ciało w procesie, choroba Lou Gehriga zapewnia bogate i różnorodne objawy, które jednak można podsumować zespoły:

1. Wiotkie i spastyczne porażenie rąk i nóg;
2. Zanik mięśni w obecności:
   a) drga włókniste wywołane podrażnienie rogów przednich rdzenia kręgowego, w wyniku pobudzenia niektórych (pojedynczy) volokna- mięśni
   b) powięziowego szarpnięcia powodowane przez ruch całej wiązki mięśni i powstających korzonków podczas stymulacji;
3. zaburzenia zespołu opuszkową.

Główne kryteria diagnostyczne - refleks i electroneuromyographic

Jeśli chodzi o diagnozę, to To zależy przede wszystkim od stanu neurologicznego, i główne metody instrumentalne uznawane sprawdzić ALS ENMG (electroneuromyography), testowanie inny jest wykonywane w celu wyeliminowania podobne do objawów chorób lub do badania ciała pacjenta, zwłaszcza układu oddechowego i układu mięśniowo-szkieletowego. Tak więc lista potrzeb badawczych należą:

• Ogólne kliniczne (tradycyjne) testy (ogólnie krwi, badanie moczu);
• BAC (biochemia);
• Nakłucie lędźwiowe (wkrótce wyklucza stwardnienie rozsiane, choroba Lou Gehriga, ponieważ na zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym nie obserwuje);
• Biopsja mięśni;
• R-graficzny badanie;
• MRI do wykrywania lub wykluczenia uszkodzeń organicznych;
• Spirogram (badanie funkcji oddechowej), która dla tych pacjentów jest bardzo ważna, ponieważ w stwardnieniu zanikowym bocznym często cierpią z funkcji układu oddechowego.

Aby utrzymać i przedłużyć życie

Leczenie choroby neuronów motorycznych w pierwszej kolejności, Celem ogólnym wzmocnieniem, utrzymując ciało i złagodzić objawy. Wraz z rozwojem procesu patologicznego zwiększa niewydolność oddechową, więc pacjent poprawić aktywność oddechową na początku (podczas gdy jeszcze w wózku inwalidzkim) idzie do NIVL maszyny (do nieinwazyjnej wentylacji), a potem, kiedy już nie radzą sobie na urządzeniach stacjonarnych IVL.

prawdziwie skuteczne w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego nie został jeszcze wynaleziony, ale leczenie nadal trzeba być cierpliwym i mianowany terapia medyczna:

1. Rilutek (riluzol) - jedynym produktem celowego działania. Tylko trochę (około miesiąca) przedłuża życie i pozwala wydłużyć czas przed przekazaniem pacjenta do respiratora;
2. leki antycholinesterazy (galantamina, neostygmina metylu) jest stosowany w celu poprawy mówieniu i przełykaniu akt;
3. To pomaga złagodzić skurcze elenium, sibazon (diazepamu), zwiotczające mięśnie;
4. Gdy depresja i zaburzenia snu - uspokajające, leki przeciwdepresyjne i leki nasenne;
5. W przypadku leczenia przeciwbakteryjnego (antybiotyki) przeprowadzono powikłań infekcyjnych;
6. Gdy ból jest stosowane niesteroidowe leki przeciwzapalne (niesteroidowe przeciwzapalne) i środki przeciwbólowe, a następnie przenosi się do pacjenta narkotycznych środków przeciwbólowych;
7. Amitryptylina podawać w celu zmniejszenia wydzielania śliny;
8. Kompozycja lecznicza obejmuje zazwyczaj również witaminy, steroidy anaboliczne, promujące wzrost masy mięśni (retabolil), środki nootropowe (piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum).

Dobra opieka poprawia jakość życia

Trudno polemizować z twierdzeniem, że pacjent z chorobą Charcota potrzebuje specjalnej opieki. To jest wyjątkowy, ponieważ jedno karmienie jest wart. Walka z odleżynami? Depresja? Pacjent jest krytyczna jego stanu, mocno obawiają się, że z każdym dniem jego stan pogarsza się iw końcu zatrzymuje się (wbrew ich woli) dbać o siebie, nie może komunikować się z innymi i pyszny obiad.

Ten pacjent musi:

• Łóżko funkcjonalny, wyposażony w windę,
• Krzesło z wyposażeniem, zastępując toalety;
• Wózek inwalidzki sterowany za pomocą przycisków, z których pacjent może nadal obsługiwać;
• Jako środek komunikacji, dla których laptop jest najlepsza.

profilaktyka odleżyn jest bardzo ważne. Są one w takich przypadkach nie są zmuszeni czekać długo, więc łóżko musi być czyste i suche, jak również ciała pacjenta.

Żywi pacjenta, zasadniczo płynnego dobrze nadający się do spożycia żywności bogatej w białka i witaminy (pod warunkiem, że funkcja ta jest przechowywana w połykaniu). Następnie pacjent jest podawany przez rurkę, a następnie odwołać się do mimowolnych, ale ostatni akt - nakładając gastrostomię.

Jest oczywiste, że pacjent stwardnienie zanikowe boczne jest cierpienie: moralnie i fizycznie. Jednocześnie cierpią i ludzie, którzy dbają o niego, za który jest najbliższą osobą. Zgadzam się, to jest bardzo trudno spojrzeć w oczy i zobaczyć blaknięcie ból i rozpacz nie jest w stanie pomóc w przezwyciężeniu choroby, leczyć, aby ożywić drogiej osoby. W trosce o tych chorych krewnych, tracą siłę, a często sami wpadają rozpaczy i depresji, a więc potrzebują również pomocy terapeuty z powołaniem uspokajających i przeciwdepresyjnych.

Ogólnie w opisie leczenie wszelkich chorób czytelników szukasz środkach i metodach usuwania konkretnej choroby ludowych środków zapobiegawczych. W rzeczywistości, zalecana medycyny alternatywnej, zawierające duże ilości witamin z grupy B, kiełki pszenicy i owsa ziarna, orzechy i propolis, nie może kolidować z pacjentem, ale nie leczyć go. Poza tym nie należy zapominać, że ludzie często mają problemy połykanie, tak w przypadku choroby Charcota polegać na tradycyjnej medycyny nie jest konieczne.

Oto on - stwardnienie zanikowe boczne (a wiele z tytułów). Choroba jest podstępna straszne, niezrozumiałe i nieuleczalne. Może pewnego dnia ludzie będą mogli oswoić chorobę przynajmniej miejmy nadzieję na najlepsze, ponieważ naukowcy na całym świecie pracują nad tym problemem.

Wideo: ALS w „żyć zdrowo!”