Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty nawiązano do uogólnionego choroby tkanki łącznej. Oznacza to, że szkoda ma wpływ na wszystkie narządy i krwiobiegu.

Choroba jest autoimmunologiczną, w której przeciwciała wytwarzane przez ludzki układ odpornościowy niszczy własne zdrowe komórki. Inne nazwy (nazwa lekarz-naukowiec) - choroba Libman-Sacks.

Historia i teraźniejszość

Najstarsza nazwa w języku łacińskim oznacza „wilk” rumień. Wierzono, że skórne objawy podobne do poniższego od ugryzienia wilka. Ponieważ toczeń XIX zaangażowany wyłącznie dermatologów. W 1890 Anglik Oslera dała przykładowe przypadki choroby bez objawów skórnych. Dopiero w połowie XX wieku wykazała, LE-zjawisko (szczątków komórek), a następnie charakterystyczne kompleksy białek dostępnych dla wszystkich pacjentów. Możliwe jest zorganizowanie diagnostyczne badanie krwi i usystematyzować choroby według rodzaju i objawów klinicznych.

Składnik autoimmunologiczny udowodnione w mechanizmie wielu chorób. Problem zniszczenia DNA komórkach jest związana z patogeneza miażdżycy, choroby reumatycznej, kardiomiopatię, zapalenie wątroby, zapalenie mięśnia sercowego i inne patologie badano. Dlatego, toczeń rumieniowaty układowy, obecnie służy jako model dla immunologii naukowcy pracują zidentyfikować przepisy chroniące awarii systemu ludzkiego, tworzenie metod wpływu na proces.

Gromadzić dane na temat częstości występowania tocznia rumieniowatego układowego w Rosji nie może być wynikiem różnych kształtach i niezadowalającego wykonania technik diagnostycznych w szpitalach.

Gatunek według IBC

ICD-10 (International Classification statystyczne) oznaczonego jako „toczeń” choroby skóry w grupie „inne choroby skóry i tkanki podskórnej” z L93 kodu.

Istnieją podtypy:

• L93.0 - dyskowym kształtem;
• L93.1 - podostrego skórnego;
• L93.2 - inne gatunki ograniczone.

Kliniczne wariant toczeń rumieniowaty zmian ogólnoustrojowych związanych z tkanki łącznej (kod M32) z gatunków:

• lek - M32.0;
• wyrażona w uszkodzenia innych narządów lub układów - M32.1;
• pod warunkiem, inne formy - M32.8;
• nieokreślone (jeśli nie można spędzić cały zestaw testów diagnostycznych) - M32.9.

Co jest uważane za przyczynę choroby?

Przyczyny tej choroby nie jest całkowicie wyjaśniony. Założona tylko przypuszczalne czynniki, które przyczyniają się do zmian patologicznych.

mutacje genetyczne - grupa zidentyfikowane geny powiązane z określonymi zaburzeniami odporności i podatność na toczeń rumieniowaty. Są one odpowiedzialne za proces apoptozy (organizmowi pozbyć się niebezpiecznych komórek). W przypadku opóźnienia uszkodzeniem szkodników występuje do zdrowych komórek i tkanek. Innym sposobem - dezorganizacja procesu zarządzania obrony immunologicznej. Reakcja fagocyty staje się zbyt silny, że nie kończy się zniszczeniem agentów obcych dla „obcych”, aby ich własne komórki.

dziedziczność - istnieją przypadki choroby w rodzinie, prawdopodobnie przeniesione ze starszych pokoleń. Jednak ryzyko urodzenia chorego pozostaje niska.

wiek - maksymalne toczeń rumieniowaty układowy chorzy ludzie od 15 do 45 lat, ale istnieją przypadki wystąpiły u dzieci i osób starszych.

Paul - znany wśród pacjentek jest 10 razy więcej niż mężczyzn, więc naukowcy próbują nawiązać połączenie z hormonów płciowych.

wyścig - Badania amerykańskie wykazały, że czarni ludzie chorzy 3 razy częściej białe, a powód ten jest bardziej widoczny w rdzennych Indian, mieszkańcy Meksyku, Azji kobiety, hiszpański kobiet.

Wśród czynników zewnętrznych Jest to najbardziej zjadliwa intensywne promieniowanie słoneczne. Hobby tan może powodować zmiany genetyczne. Istnieje opinia, że ​​występuje częściej u osób z toczniem profesjonalnie systemowych zależy od aktywności słońca, zimne, ostre wahania temperatury środowiska (marynarzy, rybaków, pracowników rolnych, pracowników budowlanych).

Znaczna część pacjentów objawy kliniczne toczeń układowy pojawić podczas zmian hormonalnych, na tle ciąży, menopauzy, hormonalnych środków antykoncepcyjnych, w okresie intensywnego dojrzewania płciowego.

Bardzo podobny do niekontrolowanej odpowiedzi immunologicznej na wzrost nowotworu. Nawet w terapii okazały się skuteczne, niektóre leki cytotoksyczne. Ale nie mogą być w pełni zidentyfikowane.

Najbardziej rozsądnym zdaniem - wziąć pod uwagę wszystkie czynniki, w szczególności w połączeniu.

Mechanizm rozwoju choroby

Normalny układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do zwalczania infekcji, obca i substancji niebezpiecznych. Układowego tocznia przeciwciała specyficznie przygotowane na niszczeniu komórek (autoprzeciwciał). Powodują one kompletną dezorganizację tkanki łącznej. Dominującym zmiana zwyrodnienie włóknikopodobne, ale druga część komórek narażonych na śluzowato obrzęk. W „chore” komórki zapada rdzenia.

W tkankach i ścianach naczyń gromadzą się komórki limfatyczne i osocza, neutrofile histiocyty. Cytologiczne obraz „kolekcji” komórek odpornościowych z uszkodzonego jądra nazywa się zjawisko „gniazd”.

formacji charakterystyczny komórki LE-hematoksyliną i jąder komórek zniszczonych przez fagocytozę i jądrze własnej odchylenia do obrzeża

Ten typowy wzór jest stosowany w diagnostyce.

Pod wpływem agresywnych kompleksów enzymów lizosomalnych zwolnionych + „antygen” przeciwciała. Powodują one zapalenie, niszcząc tkankę łączną. Produkty degradacji utworzone nowe antygeny z ich przeciwciałami. W ten sposób wspiera przewlekłe choroby. Wynikiem tego jest utwardzenie gipervospaleniya tkanek.

objawy kliniczne

Objawy tocznia rumieniowatego układowego mają swój ekran główny, w zależności od postaci choroby.

Choroba ta jest przypisana do wielu organów zdolnych do uderzenia wielu narządów. Ale nie są ciężkie postacie, ograniczone jedynie przez skórę lub stawów. Wspólne objawy zawsze znaleźć:

• bóle mięśni i stawów, obrzęk;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• jasne, gorączka;
• czerwona wysypka na twarzy;
• podpuchnięte oczy i stawy stóp;
• przejawy zespół (napadowe niebieskawy palców rąk i stóp z zimna lub stresu) Raynauda;
• bolesny oddech na wysokości inspiracji;
• utrata włosów na głowie;
• zwiększają w węzłach chłonnych obwodowych;
• znaczna wrażliwość na światło słoneczne.

objawy choroby Raynauda związane z chorobą naczyniową

Dla bardziej rzadkie objawy obejmują:

• częste bóle głowy;
• skarg na zawroty głowy;
• skurcze mięśni;
• skłonność do depresji.

Unified klasyfikacja kliniczna toczeń nie istnieje. Choroba może być:

• Ostre - choroba nerek jest wykrywany w wieku 6 miesięcy wcześniej;
• podostre - to objawy różnych organów w pofalowany;
• przewlekła - kilka lat pacjent cierpiący na artretyzm, poliserozita i więcej objawów charakterystycznych rozwijać w piątym roku i później.

Radziecka szkoła Reumatologii uważa, że ​​można wyróżnić 2 okresy w rozwoju tej choroby:

• przedukładowym - obejmuje tocznia, formy przejściowe przed generalizacji patologii;
• rzeczywisty układ z uszkodzeniem narządów.

objawy skórne

Objawy skórne mają 85% pacjentów. Pojawiają się one w pierwszej kolejności. Cechy kliniczne:

• klasyczna wysypka w postaci „Butterfly” na twarzy, to tylko połowę czasu i mniej;
• zazwyczaj zlokalizowane wysypka na dłoniach, tułów, ramiona, uszy;
• znamienny tym, że połączenie w kształcie dyskowym (gęsty łuszczące czerwone plamki);
• utrata włosów na głowie była nierówna, forma „Droga F”;
• na błonę śluzową nosa i jamy ustnej owrzodzenia możliwe, podobny wzór obserwuje się u kobiet w pochwie.

Wysypka może być umieszczony z tyłu

Przebieg kliniczny, w zależności od uszkodzenia narządów

Połączenie uszkodzenie organów wewnętrznych może być inna.

Zespół stawów i mięśni - są do 90% pacjentów widziany:

• Natężenie bólu w małych stawów rąk, nadgarstków, kostek, śródręczno stawów, mięśni;
• są symetryczne z obu stron;
• zapalenie stawów występuje rzadziej;
• palpacyjne ból mięśni, czas;
• Podczas ostrych i podostrych;
• w miarę upływu czasu, mięśnie zanik możliwe subluxations.

Deformacja stawów jest nieodwracalna w każdym piątego pacjenta

Płuc i opłucnej obserwuje się w 40-80% z pacjentów, zwykle w ten sposób, przepływa toczeń rumieniowaty u dzieci. Zapalenie jest charakter immunologiczny nazywa zapalenie płuc. charakteryzuje się:

• ból podczas oddychania;
• kaszel;
• duszność.

Toczniowe zapalenie nerek (zapalenie nerek) często określa stopień i rokowanie. Zwłóknieniowe zmiany następują bezpośrednio na błonę kłębuszków jest odpowiedzialna za filtrację wydalania moczu. Ból pacjent doświadcza. dostępny:

• obrzęk skóry wokół oczu;
• obrzęk w okolicy kostek.

Układ nerwowy jest odzwierciedlone w klinice:

• bóle głowy;
• zawroty głowy;
• utrata wzroku;
• drgawki;
• paraliż;
• łamanie pamiętając;
• niewystarczające zachowania.

Są one spowodowane zmianami w mózgu. Istnieje połowa pacjentów.

Jasno o objawach choroby opisanej w tym filmie:

Serca zależy w wewnętrznych warstwach (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia z zaworem zmiany patologiczne zapalenie osierdzia) lub trwałe niedokrwienie spowodowane naczyń tętnicy wieńcowej. Pacjent skarży się na:

• dusznicy, takich jak ból w klatce piersiowej;
• uczucie ciśnienia;
• nieregularnego rytmu (części Cardiosclerosis przyczynić się do zwiększenia ektopowych ognisk);
• duszność z ruchu.

Pacjenci rozwijać miażdżycy w młodym wieku, ponieważ tam są wszystkie warunki do tego.

porażka krwi jest:

• objawy anemii,
• leukopenia,
• trombocytopenia,
• skłonność do zakrzepicy i krwawienia.

Konieczne jest, aby odróżnić stwierdzonych zmian we krwi przed negatywnymi skutkami leków.

Wypadanie włosów tworzy obraz kolorowy „gniazd”

Między innymi zmiany systemowe Należy zauważyć, węzłów chłonnych rozszerzone, co najmniej - zniszczenia wątroby i śledziony (są bardziej typowe dla chorych dzieci).

formy przejściowe

Z toczniem rumieniowatym układowym należy różnicować choroby skóry związane z toczniem rumieniowatym bez uogólnionej destrukcji. Najbardziej specyficzne objawy:

1. Liszaj rumieniowaty - rumień, czerwony lekko podniesiona nad skórą, zlokalizowano na twarzy, głowy i innych części ciała jest pokryta grubości łuski, możliwe jest Późniejszy rozwój zmian ustrojowych.
2. postać dawkowania - wysypka, zapalenie stawów, gorączka z bolesnymi objawami w klatce piersiowej związanego z przyjmowaniem leków, wszystko znika po anulowaniu (bez uszkodzenia nerek). Na lek-prowokatorów obejmują: Aresolin, prokainamid, izoniazyd, metylodopa, przeciwdrgawkowe (np fenytoina, karbamazepina).
3. forma noworodkowe - rzadka patologia, zdiagnozowano u noworodków matek niemowląt od pacjentów z chorobami układu odpornościowego, klinika łączy wysypkę skórną, zaburzenia wątroby i wad serca, zagrażające życiu. Łagodne przypadki nie wymagają leczenia, w ciężkie dziecko udaje się uratować za pomocą pełne leczenie od momentu urodzenia.

Choroby te znacznie zwiększają ryzyko przejścia układowego tocznia rumieniowatego.

Jedną z poważnych form toczeń jest chorobą u dzieci:

Jak jest diagnoza

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego w oparciu o funkcje laboratoryjnych i kryteriów proponowanych przez międzynarodowe stowarzyszenia lekarzy specjalistów.

Dalsze charakterystyczne zmiany we krwi należy wziąć pod uwagę wyniki testów immunofluorescencji w celu identyfikacji specyficznych kompleksów immunologicznych i immunoglobuliny.

Obecność uogólnionego zapalenia i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych można zobaczyć w:

• Rentgenowskie płuc i stawów;
• Badania czynnościowe nerek, zawartość resztkowego azotu i kreatyniny we krwi;
• wykrywanie arytmii i blokad objawy niedokrwienia w EKG;
• rozszerza granice serca, zaburzenia przepływu krwi i zawory działają jak USG lub Dopplera;
• obrzęk i przekształcanie ośrodków mózgowych w tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.

Ostateczna diagnoza zostanie potwierdzona przez badanie histologiczne tkanek naczyniowych i ścian.

Który odnosi się do standardowych kryteriów?

Ocena parametrów klinicznych i laboratoryjnych pobranych w „dużych” i „małych” kryteriów tocznia rumieniowatego układowego.

Przez „duże” obejmują:

• klasyczny wysyp „Butterfly”;
• Obecność stawów ze zmianami małych stawów;
• objawy zapalenia kłębuszków nerkowych;
• obraz zapalenia płuc w tkance płucnej;
• Znaleziono le komórek;
• dodatni wynik testu dla przeciwciał przeciwjądrowych czynnika, oraz zestaw testów autoimmunologicznych;
• charakterystyczny wzorzec cytologicznych zmian w skórze, węzłów chłonnych i nerek.

Przez „małe” kryteria przeznaczono mniej specyficzne objawy wymagające różnicowania i wyrafinowanie pochodzenia:

• Utrata masy;
• Zmiany w skórze;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• nagromadzenie płynu surowiczego we wnękach;
• każdy wzrost wątroby i śledziony;
• zapalenie mięśni i nerwów spotykanym typem;
• „mózgiem” objawy;
• objawy choroby Raynauda;
• Podobne naruszenia we krwi.

Niejasne gorączka odnosi się do „małych” kryteriów

Niezawodna diagnoza jest uważana w obecności co najmniej trzech „wielkich” znaków.

Ponadto, aktywność choroby ocenione przez trzy mocarstwa:

• minimum,
• umiarkowany,
• ekspresji.

problemy leczenia

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego odbywa się z udziałem wielu ekspertów medycyny. Głównymi reumatolodzy rozważyć, czy nie ma w mieście - immunologów. Oni wybierają taktykę leczenia w oparciu o patogenezie choroby.

W obecności niewydolności wielonarządowej mogą wymagać wytycznych klinicznych lekarz, kardiolog, podiatrist, okulisty, nefrologa, neurologa. przewidują one leczenie objawowe, w zależności od kliniki i przebiegu choroby.

Cele leczenia:

• każde pogorszenie leczenie najbardziej racjonalne metody;
• osiągnięcie minimalnych powikłań;
• zapobiec późniejszych zaostrzeń;
• zapobieganie nieodwracalnych zmian w narządach.

Najbardziej skuteczne jest zastosowanie kombinacji niesteroidowych leków przeciwzapalnych z glukokortykosteroidów, cytostatyki. Tak więc możliwe jest zmniejszenie dawki każdego z osobna oraz w celu uniknięcia negatywnych skutków.

Na niesteroidowe leki obejmują naproksen, Bonifen, Anaprox, Nurofen, Floginas, ibuprofen. Wspólne działania niepożądane tej grupy leków należą:

• zgaga
• nudności,
• wymioty,
• biegunka,
• zatrzymanie płynów,
• niekiedy uszkodzenie wątroby i nerki.

„Stare” przeciwmalaryczne Group (chlorochiny Plaquenil, Atabrin, delagil) był aktywny w tłumieniu nadmiernej odpowiedzi immunologicznej. Są one wyposażone w zespół stawowej, zmian skórnych i światła, ogólne osłabienie. Negatywne skutki obejmują:

• zaburzenia żołądka;
• uszkodzenia siatkówki (objawiające światłowstręt, zmieniony postrzegania koloru);
• utrata słuchu;
• częste zawroty głowy.

Stosowanie tych leków wymaga rutynowego okulisty inspekcyjnego najmniej 1 raz na pół.

Kortykosteroidy (prednizolon, deksametazon, hydrokortyzon) i ich analogi są stosowane jako naturalne środki przeciwzapalne. Aby uniknąć poważnych efektów ubocznych tempo stosowania dużych dawek ostry spadek (terapii tętna). Negatywne działania:

• blizny na skórze ud;
• owłosienie na twarzy u kobiet;
• wydalanie wapnia z kości następnie osteoporozy i złamań;
• rozwijać nadciśnienie objawowe;
• wzrostu poziomu glukozy i cholesterolu we krwi;
• zaćma przedwczesny;
• Częste zmiany zakaźnych.

Dlatego pacjentów z układowym liszajem potrzebują witaminy D i wapnia.

W uszkodzeń nerek oraz układu nerwowego ilustruje zastosowanie środków immunosupresyjnych lub klasy leków cytotoksycznych (azatiopryna, cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat).

Leki ukierunkowane na zablokowanie nadmiernej odpowiedzi immunologicznej

W przypadku długotrwałego użytkowania, są, oprócz niestrawności, powodując:

• wypadanie włosów;
• zapalenie pęcherza moczowego;
• ryzyko zachorowania na raka;
• leukopenia.

Z tego leczenia w momencie przerwania.

Pacjenci wykazują stosowanie plazmaferezy, hemosorption, objawy niewydolności nerek - hemodializy.

Aby uniknąć zakażenia łączenia niektórych pacjentów podanej immunoglobuliny.

Kiedy sytuacje stresowe, psychiczne objawy, lekarz zaleca środki uspokajające z najmniej skutków ubocznych.

Ciąża jest możliwa dla kobiet z toczniem?

Kolejne 2 dekady temu, ciąża została uznana za całkowicie przeciwwskazane, jeśli kobieta jest chora na toczeń rumieniowaty układowy. Który opracował zarządzania programem takich przypadków, położników, wraz z immunologii.

Ryzyko zaostrzenia pozostaje na wysokim poziomie. Kobieta powinna zrozumieć, że w przypadku wystąpienia poronienia. Idealny do porodu bez żadnych konsekwencji dla matki i dziecka chorego nie powinien brać leki na sześć miesięcy przed zajściem w ciążę.

Jak ważne badanie i ryzyko może być rozwiązany jedynie przez samą kobietę, po konsultacji z lekarzem

Powikłania ciąży są ograniczone do:

• wysokie ciśnienie krwi;
• hiperglikemia;
• zespół nerczycowy.

Wskazane jest do odbioru u pacjentów, u kobiet w okresie okołoporodowym centrum z intensywnej opieki noworodkowej dla noworodka. Prawie 25% dzieci rodzi się przedwcześnie są, ale nie mają tej choroby, rozwijać wszystkie rówieśników.

Najbardziej niebezpieczne pod względem prowokowania nieplanowanej ciąży, które miały miejsce w kontekście pogorszenia już się rozpoczął.

Jak długo żyją ludzie z tej diagnozy?

Prognozowanie przeżycia toczeń układowy zależy od szybkości i aktywności zapalenia immunologicznego, uszkodzenia narządów i skuteczności leczenia.

Statystycznie wiarygodnych informacji na temat długości życia dziesięć lat po rozpoznaniu 80% pacjentów. Po 20 latach życia wynosi 60% pacjentów. Sporadycznie występują oznaki długości życia do 30 lat.

Wynik śmiertelne:

• niewydolność nerek;
• septycznego charakteru infekcji;
• patologia mózgu.

Bardzo rzadko u pacjentów pomijany niepełnosprawności, zwłaszcza na początku postaci stawowej choroby w dzieciństwie. Po wszystkie zmiany są całkowicie zdeformowane kończyny i sprawiają, że niemożliwe nie tylko do pracy, ale także niezależnego ruchu.

Masaż może zmniejszyć sztywność i ból w małych stawów

Środki rehabilitacyjne w toczeń układowy jest opracowanie sposobów przystosowania się do codziennych problemów i samoobsługi. Dla pacjentów terapeutyczny wybrany indywidualny program ćwiczeń, który pozwala opóźnić powstawanie sztywność stawów.

Zastosowanie nowoczesnych leków przyczyni się do poprawy jakości życia chorych na toczeń rumieniowaty układowy. Oznacza to stała zależność od przyjmowania leków, walka nie tylko choroby, ale także skutków leczenia. Od chorego wymaga dużo odwagi i cierpliwości. rodzina Pomoc zawsze pomaga przejść przez cierpienie.