Niedokrwistość Addisona-Birmera

Choroba Addisona lub niedokrwistość-Birmera często mylone z banalnych₁₂-Niedokrwistość z niedoboru. Są jak obecność objawów neurologicznych i megaloblastyczna hematopoezy. Funkcja ustawić niezależnie Anglik Addison Biermera i niemieckim, obowiązkowy zestaw trzech czynników:

• Ciężkie zapalenie żołądka zanikowe;
• Obecność niedoboru witaminy A₁₂ ze względu na naruszenie jego asymilacji, niezależnie od jego ilości w żywności;
• megaloblastyczna hematopoezy przejście do charakterystycznej postaci zarodka okresie rozwoju ludzi.

Inna nazwa - złośliwa (złośliwe) niedokrwistość. Występuje w 110-180 osób na 100 tys. Mieszkańców. Głównie u osób starszych, po 60. Wśród kobiet nieco częściej niż mężczyźni. Niektórzy badacze twierdzą, że choroba Addisona-cierpiącej Birmera do 1% osób w starszych grupach wiekowych. Jeśli istnieje predyspozycja genetyczna, chorych, młodzieży i osób w średnim wieku.

przyczyny

Addison opisane objawy kliniczne niedokrwistości złośliwej w 1855 Biermera - 13 lat później. Obie uważane za chorobę nieuleczalną, ponieważ główne czynniki wpływające na nie są znane.

2 lata po link został ustanowiony Birmera niedokrwistość z zanikiem błony śluzowej na wewnętrznej powierzchni żołądka oraz z zaprzestania produkcji pepsynogenu.

Dalsze badania będą wyjaśnić charakter i zakres zmian w żołądku. Okazało się, że zanik błony śluzowej i oddaje 2/3 komórek „zabić” zwana ciemieniowej. Razem z nimi utraciła zdolność do wytwarzania enzymu. Martwe komórki zostają zastąpione innymi, które są bardzo podobne pod względem ich zdolności do śluzówki jelita.

Ściana żołądka jest przeniknęły przez limfocyty i osocza. Ważne jest, że zmiany te są obserwowane nie tylko w przypadkach anemii, ale również w normalnym toku zanikowe zapalenie żołądka. W tym przypadku, nawet u pacjentów z wieloletnim doświadczeniem choroby nie mają anemię.

Okazało się, że rozwój choroby Addisona-Birmera potrzebujemy jeszcze 2 elementy:

1. skłonności genetycznych;
2. autoimmunologiczna ciało ustawienie.

Odporność efekt potwierdzono przez wykrycie immunofluorescencji dwóch rodzajów przeciwciał w surowicy pacjentów:

• się na komórkach okładzinowych (90% wszystkich pacjentów);
• czynnik wewnętrzny produkowany pepsynogenu (57% pacjentów).

Przeciwciała stwierdzono w 76% przypadków, a w soku żołądkowym, to może przeszkadzać w absorpcji witaminy B₁₂.

Współczesne poglądy o odporności pozwoliło ukazać mechanizmy subtelniejsze Zaburzenia dziedziczne potwierdziła obecność przeciwciał u zdrowych krewnych. W efekcie, brak monitorowania działania systemu immunologicznego równocześnie pojawia się przeciwciała przeciwko komórkom tarczycy, komórki kory nadnerczy Langerhansa w trzustce.

Co jest podstawowym, klęska żołądka lub autoallergy jest niejasny. Oba procesy wzmacniają się wzajemnie, hamują regenerację błony śluzowej.

obraz kliniczny

Objawy kliniczne choroby Addisona-Biermera rozpoczyna się zazwyczaj w typowych objawów anemia, ale nie muszą być połączone z zaburzeniami trawienia oraz objawów neurologicznych. Pacjenci skarżą się na:

• zmęczenie, senność, zmęczenie;
• nie mają ból języka lub usta;
• uczucie ciężkości po jedzeniu w nadbrzuszu;
• 1/3 przypadkach towarzyszą drętwienie „mrowienie” nóg i ramion skóry;
• Być może niewielka utrata masy ciała, ale większość pacjentów są narażone na nadwagę;
• zaostrzenie możliwie często biegunki, stolec intensywnie zabarwione wskutek akumulacji stercobilin;
• Wzrost temperatury spowodowany erythrocytolysis zasilania.

Zanik apetytu, niechęć do mięsa lub innych produktów - to nie jest kaprys, ale typowe objawy choroby

Rzadkie objawy obejmują:

• zaburzenia oddawania moczu, impotencja u mężczyzn;
• trudności w chodzie;
• zaburzenia widzenia.

Symptomatologia nerwy czaszkowe (wizualne, węchowe, słuchowe) powoduje zmianę w postrzeganiu: zmniejszono węchu, słuchu, wzroku.

Bardzo rzadko były zaburzenia stanu psychicznego, halucynacje.

diagnostyka

W badaniu, lekarz odkrywa:

• blada skóra;
• obrzęk twarzy;
• brązowe zabarwienie na nos i policzki;
• mały ikterichnost twardówki.

egzamin ustny daje typowy wzór:

• na początku „parzone” choroby języka patrzy z bolesnych pęknięć;
• obszarze zapalenia, wrzody dziąseł, błony śluzowej jamy ustnej przy przejściu do gardła i przełyku;
• w wysokości choroby język będzie jasne jak lakierowane, ze względu na zanik i obrzęk fałd.

Na obmacywanie brzucha określa się przez rzutowanie miękką krawędź wątroby, zwiększając jego rozmiar. Śledziona jest rzadko wzrasta.

Jakie dodatkowe badanie jest konieczne?

Złożoność patologii obejmuje diagnozę różnych specjalistów.

1. Neurolog spędza bardziej złożone badania, które pozwala ustawić utracone czucie w kończynach zwykle po obu stronach, zmodyfikowany odruchów motorycznych, co wskazuje na uszkodzenie rdzenia kręgowego osłonek mielinowych.
2. Aby wykluczyć prawdopodobieństwo zachorowania na raka jest konieczne badanie endoskopowe żołądka. W zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka widocznych części świecące atrofii (perłowy).
3. O X-ray zauważyć przyspieszenia opróżniania i wygładza fałdy błony śluzowej.
4. Aby potwierdzić niską nasiąkliwość witaminy B₁₂ żołądek testu Schilling badania: numer wybranego zestawu podawania witaminy po czynnik wewnętrzny. Pamiętaj, aby sprawdzić stosunek spadku we krwi i moczu. Niski wynik wskazuje, że duże ilości przeciwciał w soku żołądkowym.
5. W analizie soku żołądkowego ujawniają zmniejszenie koncentracji lub nieobecności kwasu chlorowodorowego, dużo śluzu.
6. Analiza histologiczna biopsji błony śluzowej po wskazaniu ścieńczenie i utrata nabłonka gruczołowego. Niedokrwistość złośliwą charakteryzuje się całkowitym brakiem wydzielania gastromukoproteina i kwasu. Funkcja ta jest zachowana w remisji.
7. EKG z objawami niedotlenienia mięśnia sercowego na tle zaburzeń rytmu częstoskurczem są możliwe objawy niedokrwienia, wcześnie Cardiosclerosis. W przypadku długotrwale remisji i odzyskiwanie normalnych EKG.

obraz krwi

Brak witaminy B₁₂ To prowadzi do upośledzenia krwinek w szpiku kostnym. Hemoglobina g spada do 1,3%, a ilość krwinek czerwonych spadają bardziej intensywnie, typowym hyperchromia 1,8 (jedna komórka wypełniona hemoglobiny).

Bardzo różne wyglądający zestaw komórek erytrocytów w niedokrwistości złośliwej, jest w stanie odróżnić je tylko przez wykwalifikowanego technika

• W komórkach krwi obwodowej wykrywa dużą liczbę erytrocytów: megalocytes i macrocytes, wielkości są 2 rozmiary większe niż normalnie czerwonej krwinki. W środku nie ma oświecenia. Może pojawienie się komórek z uszkodzoną strukturą, pozostałości jąder, które zmieniają wrażliwość na normalnego koloru i uzyskują niezwykłą kolor.
• liczba retikulocytów spada. Jeśli nie ma wzrostu, to jest uważany za korzystny czynnik prognostyczny znak.
• W tym samym czasie hamował wzrost pędów białym krwi: leukopenia pojawia się z przesunięciem w prawo i względnej limfocytozą.
• Płytki krwi nie tylko zmniejszyć liczbę, ale również stają się większe. obserwuje się małopłytkowość z krwawieniem.
• Szpik kostny pojawia się jasnoczerwony. Jest zdominowany przez serię wybuchów erytrocytów różnym wieku i stopnia dojrzewania. Naukowcy pamiętać, że rodzaj transformacji komórek jest bardzo podobna do zmian w nowotworach złośliwych i białaczki.

W fazie remisji, szpiku kostnego hemopoezie chodzi o normalne. W przeciwieństwie do niedokrwistości hemolitycznej rozpad erytrocytów występuje w szpiku kostnym i ma drugorzędne znaczenie.

Leczenie niedokrwistości złośliwej

Aby rozwiązać przyczyny choroby jest konieczne, aby wyeliminować niedobory witaminy B12. W niedokrwistości Addisona-Birmera zastąpić go żywność nie może. Wymaga wprowadzenia dużych dawek leków.

Sześć miesięcy później, niektórzy pacjenci mogą różnić się od utraty żelaza. Następnie dodaje się do preparatów zawierających żelazo postaci tabletek krótki przebieg.

Dobrym wskaźnikiem leczenia jest wzrost liczby retikulocytów, odzyskiwanie zdrowia. Ulepszenia można spodziewać się już w szóstym dniu. Tam wzorach pozwala obliczyć standardową retikulotsitarnyh wzrost komórek dla obiektywnej oceny pacjenta.

Z codziennych wstrzyknięć są przełączania do jednorazowych tygodniowo, a następnie wsparcie udzielane jest przez dwa zastrzyki miesięcznie

Na stabilizację trwa średnio 1,5 miesiąca. Znikają objawy: parestezje rozwiązana, siła pojawia się w obrębie kończyn, zawroty głowy nie przeszkadza.

Charakterystyka prądu

Trudności pojawiają się w obecności objawów klinicznych nie potwierdzają zmian hematopoezy. W takich przypadkach rozpoznano zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, choroba Addisona, a nie-Birmera.

Wątpliwości co do prawidłowej diagnozy pojawiają się w złej odpowiedzi na podawanie witaminy B12, bez objawów neurologicznych. Ważne jest, aby zapewnić, że efekt leczenia może być zniszczone z dostępnymi chorób współistniejących pacjenta:

• przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• niewydolność nerek;
• zakażeniu długotrwałe;
• Choroby tarczycy;
• nowotworów.

Dlatego należy dokładnie zbadać pacjenta. Znamienne jest, że nawet w przypadku braku wyniku klinicznego staje się normalne krwinek.

U 5,8% pacjentów z rakiem żołądka, następnie opracować

perspektywy

We współczesnych warunkach rzadko spotykane w śpiączce etap niedokrwistości złośliwej. Jest to możliwe tylko w przypadku braku leczenia. Teraz pacjentom odzyskać, ale potrzebują nadzoru i prewencji remisji.

Przy długotrwałym przebiegu choroby u pacjentów wykazały typowe patologii związanych:

• w 1,8% przypadków - choroby Gravesa;
• 2,4% cierpi obrzęk śluzowaty (i odwrotnie, niedokrwistość złośliwa przejawia 9% pacjentów z niedoczynnością tarczycy).

Początkowe objawy raka są:

• atypowe utraty wagi;
• Odporność cyjanokobalamina leczeniem;
• Normalizacja hematopoezy z objawami niezanikające.

Brak badań nad przyczynami i skutkami niedokrwistości Addisona-Birmera wymaga aktywnego udziału pacjenta w zapobieganiu nawrotom poprzez zapewnienie jakości żywienia, diety, wyeliminowanie złych nawyków, terminowe leczenie chorób żołądka i jelit. Dla lekarza ważne jest, aby mieć świadomość, czujności onkologicznej.