Akromegalia, gigantyzm i hormon wzrostu

STH Jest produkowany w przedni płat przysadki. Dla wzrostu organizmu jako całości jest odpowiedzialny STH. Dzień dobry, drogi czytelniku bloga „Hormony są normalne!”. Nazywam się Dilara Lebiediew, ja endokrynologa i autor tego bloga. O mnie można przeczytać na stronie „O autorze”.

Po przeczytaniu tego artykułu dowiesz się:

• Czym jest hormon wzrostu, a to, co jest dla organizmu?
• Co się dzieje, gdy poziom hormonu wzrostu zwiększyła?
• Jakie są przyczyny wzrostu hormonu wzrostu?
• Jak objawiają się choroby poprzez zwiększenie hormonu wzrostu?

STH (Hormon wzrostu, hormon wzrostu) jest syntetyzowana przez komórki przedniej przysadki (somatotrofami), które zajmują 35-45% komórek przysadki. STH niestabilny. jego okres półtrwania wynosi 20-25 minut.

We krwi, są 2 formy hormonu wzrostu: «Wielkie» -STG i «małej» -STG. «Mała» -STG wzrosła aktywność biologiczną. To właśnie dzięki tej postaci pojawiają się wszystkie efekty hormonu wzrostu.

Syntezę hormonu wzrostu przez podwzgórze kontrolowane. Produkowana jest tak zwane czynniki uwalniające. Somatoliberyna stymuluje syntezę hormonu wzrostu, i blokuje somatostatyny.

sam STH To wywiera swoje działanie na organizm nie jest bezpośrednio, ale przez pośredników hormonów. Nazywane są czynniki insulinopodobne wzrostu (IGF, somatomedyny). Jest IGF-1, która jest wytwarzana w wątrobie jest jednym z markerów do leczenia chorób związanych z hormonem wzrostu.

Wydzielanie hormonu wzrostu jest głównie w okresie uśpienia (70%). Pamiętaj wyrażenie „gdy śpisz. - dorosnąć” Chodzi o hormonu wzrostu.

Synteza i wydzielanie hormonu wzrostu zwiększa się w następujących przypadkach:

• aktywność fizyczna
• stres
• pokarmy białkowe odbiór
• Wprowadzenie aminokwasy (arginina leucyna)
• przedłużone czczo
• Zaburzenia wchłaniania pokarmu

Zmniejszyć wydzielanie hormonu wzrostu:

• Podwyższony poziom cukru we krwi
• Podwyższony poziom cholesterolu we krwi

Gdy podniesionego poziomu hormonu wzrostu,

Są to choroby, które charakteryzują się wzrostem poziomu hormonu wzrostu we krwi. Takie choroby obejmują akromegalię i gigantyzm.

Gigantyzm rozwija się u dzieci i młodzieży w okresie dojrzewania, aż do ich zamknięcia nasad kości (stref wzrostu kości). Ich kości rosną na długość. Nienormalnie wysokie mężczyźni Lyudmila uważane rośnie ponad 200 cm i kobiety są wyższe niż 190 cm. Najwyższy człowiek według Księgi Rekordów Guinnessa, jest Sultan Kosen z Turcji, jej wzrost jest więcej niż 2,5 metra.

Gdy tacy pacjenci są zamknięte strefy wzrostu kości, już rosnące na szerokości w przyszłej kości. W tym przypadku warunek jest zwany akromegalii. To dlatego, że powodem, który spowodował gigantyzm, nie zostały wyeliminowane.

Akromegalii występuje u osób dorosłych, które zostały już zamknięte strefy wzrostu. Kości i nic nie robić, ale rosną w szerokości. Co więcej, nie ma wzrostu, nie tylko kości, ale także tkanek miękkich i narządów, metabolizm. Ten wzrost szerokości charakteryzuje dysproporcji, t. E. zwiększenie rozmiaru kończyny, to znaczy, na przykład, stosunkowo dysproporcji w stosunku do pozostałej części organizmu.

Akromegalii cierpi około 50-70 osób na 1 mln ludności. Każdego roku nagrany 3-4 nowych przypadków na 1 mln osób w kraju. Mężczyźni i kobiety chorują z taką samą częstotliwością.

Na początku choroby zazwyczaj nie jest zdiagnozowana. Dzieje się średnio po 8-10 lat od początku choroby, gdy pojawią się objawy choroby. Ponieważ średni wiek pacjentów z akromegalią jest 40-50 lat.

W podwyższonych poziomów hormonu wzrostu mają wysoką śmiertelnością (2-4 razy większe niż w całej populacji). Jeśli czas nie rozpocząć leczenie, 50% pacjentów nie żyją do 50 lat.

Przyczyny rosnącej hormonu wzrostu

Głównym powodem zwiększenia hormonu wzrostu jest gruczolak przysadki (somatotropinoma), która występuje u 98% wszystkich przypadków akromegalii. I wszystkie nowotwory - to makrogruczolaka które rozciągają się poza Sella, a wszystkie guzy - microadenomas która nie przekracza 10 mm.

Zasadniczo jest to monoklonalne guza, t. E. tylko produkty hormonu wzrostu. Ale są mieszane guzy, które wraz z hormonu wzrostu, można zsyntetyzować jak prolaktyna, TSH, ACTH, LH, FSH. W większości przypadków, mieszanych nowotworów występuje gruczolak syntetyzowania hormonu wzrostu i prolaktyny. O hiperprolaktynemii można dowiedzieć się z artykułu „Z tego, co zwiększa prolaktyny?”, w którym mówię o głównych przejawów i przyczyn choroby.

o 2% wszystkich przypadków zwiększenie hormonu wzrostu trwa pozamaciczną guza, tzn. np. nie związane z gruczołu przysadkowego. Guzy syntetyzujące GH nadmiarze, może być umieszczony wewnątrz czaszki (endokranialnye) i na zewnątrz czaszki w innych narządach (ekzokranialnye).

Były to nowotwór gardła i klinowej. Druga grupa obejmuje nowotwory płuc, śródpiersia, trzustki, okrężnicy, jajników i jąder. Ponadto, nowotwory te można syntetyzować się STH, i Somatoliberyna (podwzgórze hormonu stymulującego syntezę hormonu wzrostu).

o około 1% Wszystkie przypadki akromegalia stanowiły rodzinnych postaci i chorób dziedzicznych, w których objawem jest akromegalii.

Takie choroby obejmują:

• Zespół Mc Kyung-Albright
• Zespół Wermer (ME-1)
• Izolowane rodzinna akromegalii
• kompleks Carney

Wydzielono także częściowe akromegalii, gdzie części szkieletu lub narządów wzrosnąć. Ten akromegalii nie jest spowodowane nadmiarem hormonu wzrostu i zwiększenie wrażliwości tkanek tych narządów do STG.

Objawy zwiększonej hormonu wzrostu

Objawy akromegalii spowodowanej przez gruczolak przysadki można podzielić na 3 grupy:

1. Objawy wywołane przez nadmiar hormonu wzrostu.
2. Objawy związane z rozwojem gruczolaków w mózgu.
3. Objawy związane ze zmniejszeniem wydzielania innych hormonów.

Objawy wywołane przez nadmiar hormonu wzrostu

wygląd

Przede wszystkim uwagę na wygląd zewnętrzny pacjenta. Gdy choroba rozwinęła się do etapu zmian w wyglądzie, rozpoznanie akromegalii można ustawić od progu. Taka cecha wyglądu pacjentów ze zwiększonym wydzielaniem hormon wzrostu.

Obserwuje wulgaryzowaniem rysami twarzy, co przejawia się wzrostem czoła, policzków, nosa, usta, uszy, dolna szczęka (jest popychany do przodu - Prognatyzm). Pacjenci zmuszeni są stale zmieniać kapelusze, rękawiczki i buty do większego rozmiaru, t. Aby. Te części ciała są również wzrasta.

Na przykład, pacjent z akromegalią mogą być porównane do Shrek kreskówce o tej samej nazwie, który, nawiasem mówiąc, był to prawdziwy prototyp, cierpi na akromegalię. To bokser Maurice Tillet. Że jest on przedstawiony na zdjęciu powyżej.

zmiany skórne

Skóra staje się gęsty, zagęszczony, z wieloma fałdy i zmarszczki, zwłaszcza na skórze głowy. W obszarze tarcia ubrania i zagięć oznaczonych przebarwienia (przyciemnienia). Często oznaczone zwiększony porost włosów, trądzik, pocenie się i zwiększone tłustości skóry poprzez zwiększenie ilości potu i gruczołów łojowych.

Wzrost wielkości narządów

Zmiana wielkości ukazane powiększony język, śliniankach, płuca, serce, wątroba, nerki i jelita. Po pierwsze, nie jest zwiększenie siły mięśni i wytrzymałości, ale w miarę upływu czasu, mięśnie zaczynają występować procesy sklerotycznej które prowadzą do zaniku mięśni i osłabienie.

Te sklerotycznej zmiany zachodzą we wszystkich narządach, powodując ich pokonać. Szczególnie istotny wpływ na płucach (zwłóknienie płuc, rozedma płuc), serca (kardiomiopatia).

Wzrost chrząstki prowadzi do deformacji stawów. Pojawiają się one ból i zaburzenia sprawności ruchowej. W przypadku pacjentów o wysokiej zawartości hormonu wzrostu często nadciśnieniem oporowym (4-5 razy częściej niż w całej populacji).

Zmiany w metabolizmie

Zmiany metabolizmu jest rozwój oporności na insulinę (100% pacjentów), cukrzycę (w 25-30% pacjentów). Ponadto istnieje naruszenie metabolizm lipidów (w 100% przypadków). U tych pacjentów, zwiększenie poziomu cholesterolu.

Wraz ze wzrostem STG Jest wzmocnienie utraty wapnia z moczem, a w tym samym czasie, to jest dobrze wchłaniany w żołądku, dzięki czemu stężenie wapnia pozostaje normalnie. Jednak w odpowiedzi na utratę wapnia we krwi jest nagromadzenie nadmiaru fosforu. Wszystkie te zmiany prowadzą do tworzenia się kamieni nerkowych (w 45% przypadków).

Zaburzenia neurologiczne

Zaburzenia neurologiczne są związane nie tylko z intensywnym wzrostem nowotworu i ciśnienia na otaczające tkanki mózgowej. Zmiany są na peryferiach. Są naciskane nerwu obwodowego powiększone i obrzęknięte tkanki.

Przejawia zespoły tunelu, takie jak zespół cieśni nadgarstka, która występuje, gdy ściskanie nerw kończyny górnej. Gdy ten stracił dotykowe i wrażliwość na ból, jak również o parestezje (uczucie indeksowania skórę).

zespół bezdechu sennego

bezdech senny (bezdech) podczas snu, związane jest ze wzrostem tkanek miękkich górnych dróg oddechowych, a także zmian centrów oddechowych.

Objawy związane z rozwojem przysadki

Gruczolak przysadki zasadniczo większe (makrogruczolaka). Czaszka jest dość mała i zamknięta przestrzeń, ponieważ cała edukacja prowadzi do przemieszczenia i kompresji tkanki mózgowej. A taki efekt nie pozostają niezauważone. Wszystkie objawy zależą od sposobu guz rośnie i co obszar mózgu kompresuje.

Objawy obejmują:

1. Bóle głowy. Są uparci.
2. Zaburzenia widzenia. Utrata pola widzenia, zmniejszenie ostrości wzroku wizualnej.
3. Zanik zmysłu węchu.
4. Pojawienie się padaczki.
5. Nieuzasadnione gorączka.
6. zaburzenia snu, apetyt.
7. Podwójne widzenie wskutek nerwów czaszkowych, a także pominięcie górnej powiece, utrata słuchu, bezruch oka, utrata czucia skóry.

Objawy związane z charakterystyką spadku wydzielania innych hormonów

Podczas inwazji guza w pierwszym miejscu jest kompresja pierwszego zdrowej tkanki mózgowej, gdzie jest nadal produkowane i innych hormonów.

Bardzo często pacjenci rozwijać:

• niedoczynność średnie (15-25%)
• Wtórny hipogonadyzm (60% żeński cykl menstruacyjny, wydzielanie, niepłodność u 40% ludzi rozwijających ginekomastii, zmniejszony popęd płciowy, zaburzenia erekcji)
• moczówka prosta

Polecam lekturę artykułu „Diagnoza akromegalii i gigantyzmu”, aby zdawać sobie sprawę z tego, co czeka na dalsze badania.