Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) - powoduje, patogenezy, objawów, diagnozy i leczenia.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) - przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowane zakłóceniami mechanizmów immunologicznych z utworzeniem uszkodzenia przeciwciał własnych komórek i tkanek. SLE charakteryzuje się klęską stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serca, itp).

Przyczyny i rozwój mechanizmów chorobowych

Przyczyna choroby nie jest jasna. Przyjmuje się, że wyzwalacz dla rozwoju choroby są wirusy RNA (retrowirusy). Także ludzie mają genetyczne predyspozycje do SLE. Kobiety cierpią 10 razy bardziej prawdopodobne, ze względu na specyfikę układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenów we krwi). Udowodniono, działanie ochronne w odniesieniu do SLE w męskich hormonów płciowych (androgenów). Czynniki, które mogą spowodować rozwój choroby może być wirusowe, bakteryjne zakażenie, lek.

Choroba jest szereg mechanizmów naruszenie funkcji układu odpornościowego (komórki T i limfocytów B -), które towarzyszy nadmierne powstawanie przeciwciał skierowanych przeciwko własnym komórkom organizmu. W rezultacie nadmierne i niekontrolowane wytwarzanie specyficznych kompleksów postaci przeciwciała w obiegu w organizmie. Krążących kompleksów immunologicznych (CIC) osadza się na skórze, nerek surowiczego błon na narządach wewnętrznych (serce, płuca, itp), wywołując reakcję zapalną.

objawy

SLE charakteryzuje się szerokim zakresem objawów. Choroba występuje w zaostrzeń i remisji. Początek choroby może być jak błyskawica, a stopniowe.
Typowe objawy

• zmęczenie
• odchudzanie
• temperatura
• zmniejszenie zdrowie
• zmęczenie

Klęska mięśniowo-szkieletowego

• Zapalenie stawów - zapalenie stawów

• Występuje w 90% przypadków, non-erozyjne, non-odkształcalne, często wpływa na stawy palców, nadgarstka, stawów kolanowych.

Osteoporoza - zmniejszenie gęstości kości

W wyniku zapalenia lub leczenia leków hormonalnych (kortykosteroidy).

bóle mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Śluzowych i skóry

• Zmiany skórne w zaledwie 20-25% występuje w pierwszych pacjentów z chorobą w 60-70% pacjentów występują one później, w 10-15% skórnych objawów choroby i nie występuje. Zmiany skórne są widoczne w otwartych obszarach ciała do słońca: twarz, szyja, ramiona. Zmiany chorobowe mają postać płytek rumień (czerwonawe obierania), przy czym krawędzie Naczynka obszary o nadmiar lub niedobór pigmentu. W obliczu tych zmian wygląd przypominający motyla, jako dotkniętego grzbiecie nosa i policzków.
• wypadanie włosów (łysienie), występuje tylko sporadycznie, zwykle uderzenie świątynie. Włosy wypadają w ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (nadwrażliwości) występuje u 30-60% chorych.
• Zaangażowanie śluzówki występuje w 25% przypadków.

• Zaczerwienienie, zmniejszenie zabarwienia tkanek niedożywienie warga (warg)
• Melkotochechnye krwotok, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Klęska układu oddechowego

Uszkodzenia układu oddechowego w SLE rozpoznano u 65% przypadków. Patologia płuc może rozwinąć ostre i stopniowo z różnych powikłań. Najczęstszym objawem uszkodzeń układu oddechowego jest zapalenie błony obejmujących płuc (wysięk opłucnowy). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, duszność. Wystarczy SLE może spowodować rozwój zapalenia płuc (toczeń układowy zapalenie płuc), charakteryzującej się: duszność, kaszel z krwawej plwociny. SLE często wpływa na naczynia krwionośne w płucach, w wyniku nadciśnienia płucnego. W kontekście SLE często rozwija się infekcji w płucach, jak również na możliwość wystąpienia ciężkiej stanie jako niedrożność tętnicy płucnej przez skrzeplinę (zator płucny).

Klęska układu sercowo-naczyniowego

SLE może ukryć wszystkie struktury serca, zewnętrzna osłona (osierdzia), warstwa wewnętrzna (wsierdzia) mięśni bezpośrednio serca (mięśnia sercowego), zaworów i naczyń wieńcowych. Najczęściej występuje choroba osierdzia (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia - zapalenie błony surowiczej pokrywającej mięsień sercowy.

Wyświetlacze: główny objaw - tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) postać charakteryzuje się płynu w jamie osierdziowej w SLE małe nagromadzenie płynu, a proces zapalny zwykle trwa nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego - zapalenie mięśnia sercowego.

Objawy: zaburzenia rytmu serca, naruszenie impuls nerwowy, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• choroba zastawkowa serca, często wpływa na zawory mitralnej i aortalnej.
• naczyń wieńcowych, może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, które może rozwijać u młodych pacjentów z SLE.
• Uszkodzenie naczyń powłoka wewnętrzna (śródbłonka), zwiększa się ryzyko rozwoju miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych manifestuje:

• retikularis marmurkowatą (niebieskie plamy na skórze, aby utworzyć wzór siatki)
• Toczeń podskórny (guzki podskórne, często bolesna można owrzodzenie)
• Kończyny zakrzepicy i trzewia

uszkodzenie nerek

Najbardziej powszechne w SLE uszkodzenia nerek, 50% pacjentów jest określone uszkodzenie aparatury nerek. Objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami choroby nerek u SLE: proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych i mebranozny zapalenie nerek, zespół nerczycowy, co przejawia się (białka w moczu powyżej 3,5 g / dzień, zmniejszenie białka we krwi, obrzęku).

Centralne uszkodzenie

Zakłada się, że choroby centralnego układu nerwowego spowodowanych przez zmiany naczyniowe mózgu, jak również do tworzenia przeciwciał wobec neuronów komórki odpowiedzialne za ochronę neuronów i pożywienia (komórki glejowe) i komórki układu odpornościowego (limfocyty).
Głównymi objawami struktur nerwowych i naczyń mózgu:

• Bóle głowy i migreny, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja - rzadko
• Encefalopatia (21-67%)
• Psychozy: paranoja i halucynacje
• udar mózgu
• Pląsawica, choroba Parkinsona - rzadki
• Mielopatię, neuropatia i inne powłoki wykształcenie zaburzenia nerwowe (mieliny)
• Mononeuropatia, zapalenie wielonerwowe, aseptycznego zapalenia opon mózgowych

Porażka z przewodu pokarmowego

porażka kliniczny pokarmowego zdiagnozowano u 20% pacjentów z SLE.

• Pokonanie przełyku naruszenie akt połykania, przełyku rozszerzanie odbywa się w 5% przypadków
• wrzody żołądka i wrzód 12th spowodowane zarówno przez choroby i skutki uboczne leczenia
• Ból brzucha jako objaw SLE, a także mogą być spowodowane przez zapalenie trzustki, stany zapalne naczyń jelita cienkiego, jelita sercowego
• Nudności, dyskomfort w nadbrzuszu, niestrawność

Zmiany w systemie krwi

• Hypochromic niedokrwistość normocytic występuje u 50% pacjentów, ostrości w zależności od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna w SLE jest rzadkością.
• Leukopenia - zmniejszenie liczby białych krwinek. Ze względu na spadek limfocytów i granulocytów (neutrofile, eozynofile, bazofile).
• Małopłytkowość - niska liczba płytek krwi we krwi. Występuje w 25% przypadków, powodują powstawanie przeciwciał płytek krwi, jak również przeciwciała wobec fosfolipidów (tłuszcze składają się na błonę komórkową).

Tylko 50% pacjentów z SLE określone powiększenie węzłów chłonnych o 90% pacjentów zdiagnozowanych porywane rozmiarów śledziony (splenomegalię).

Rozpoznanie SLE

Diagnoza tru opiera się na klinicznych objawów choroby, jak również danych dotyczących instrumentalnej i laboratoryjnych badań. American College of Rheumatology konkretne kryteria zostały opracowane, które mogą być zdiagnozowane - toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego


Rozpoznanie SLE jest wykonany w przypadku gdy istnieją co najmniej 4 kryteria 11.

Stopień aktywności choroby indeksów określa się specjalną SLEDAI (Toczeń rumieniowaty układowy Aktywność choroby Index). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 przedstawia parametry i stan 9 układów i narządów, w punktach, które są sumowane. Maksymalne punkty 105, co odpowiada bardzo wysokiej aktywności choroby.

wskaźników aktywności choroby SLEDAI

• lampka aktywności: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: 20 punktów

Testy diagnostyczne, służące do identyfikacji SLE

1. ANA Badanie przesiewowe zależą od specyficznych przeciwciał do komórek jądra określa się w 95% z pacjentów, czy nie potwierdzenia diagnozy w przypadku braku klinicznych objawów tocznia rumieniowatego
2. anty DNA - przeciwciała, DNA, określa 50% pacjentów, poziom przeciwciała danych odzwierciedla aktywność choroby
3. anty- sm - Smith przeciwciała specyficzne w stosunku do antygenu, część krótkiego RNA wykryta w 30-40% przypadków
4. anty -SSA lub anty-SSB, przeciwciała do specyficznych białek znajdujących się w pierścieniu występuje u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym, nie są specyficzne dla SLE określane innymi chorobami tkanki łącznej
5.  antykardiolipinowych - przeciwciał na błonach mitochondriów (komórkach roślinnych), energia
6. Antigistony - przeciwciała przeciwko białkom niezbędne do pakowania DNA do chromosomów cechy SLE spowodowane lekami.

Inne badania laboratoryjne

• markery zapalne

• ESR - zwiększona
• C - reaktywnego, podwyższone

Poziom komplement zmniejszona

C3, C4 są zmniejszone na skutek nadmiernego tworzenia się kompleksów immunologicznych

Niektóre osoby z obniżonym poziomem urodzeń komplement jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

System komplement to grupa białek (C1, C3, C4, itd.), biorących udział w odpowiedzi immunologicznej.

• Morfologia

• Możliwe zmniejszenie liczby erytrocytów, leukocytów, limfocytów, płytek krwi

moczu

Białka w moczu (białkomocz)

Erytrocytów w moczu (krwiomocz)

Siłowniki w moczu (cylindruria)

Leukocyty w moczu (ropomocz)

Analiza biochemiczna krwi

Kreatynina - wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek

ALT, AST - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby

Kinazy kreatynowej - wzrost układu mięśniowego porażka

Instrumentalne metody badań

• Rentgenowskie stawów

Revealed niewielkie zmiany bez nadżerek

• Rentgenowskie i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Jawnie pokonanie opłucnej (wysięk opłucnowy), toczeń, zapalenie zator płuc.

• Nuclear angiografia rezonansu magnetycznego i

Zidentyfikować OUN, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

• echokardiografia

Określi płynu w jamie osierdzia, osierdziowy zmiany, zastawkowej choroby serca i inne.
szczególne procedury

• Nakłucie lędźwiowe eliminuje zakaźnych przyczyn objawy neurologiczne.
• Biopsja (analiza tkanki nerki), w celu określenia typu zapalenie kłębuszków nerkowych i ułatwić wybór leczenia.
• Biopsja skóry pomaga wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobnych chorób dermatologicznych.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Pomimo znacznych postępów w nowoczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, zadaniem pozostaje bardzo trudna. Leczenie ma na celu usunięcie głównej przyczyny choroby stwierdzono jako przyczyna nie znajduje się. Zatem zasada leczenie ma na celu wyeliminowanie mechanizmów chorobowych, zmniejszając czynniki wywołujące i zapobiegania powikłaniom.

zalecenia ogólne

• Wyeliminować fizyczne i psychiczne warunki stresu
• Zmniejszyć ekspozycję na słońce, stosowanie ochrony przeciwsłonecznej

lek

1. glikokortykosteroidy najskuteczniejszymi lekami w leczeniu SLE.

Jest udowodnione, że długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami u pacjentów z SLE wspiera dobrą jakość życia i zwiększa jego trwania.
Tryby suplementacja:

• wewnątrz:

• Prednizon początkowa dawka 0,5 - 1 mg / kg
• Utrzymywane dawki 5-10 mg
• Prednizolon powinien przyjąć zmniejszenie dawki rano produkowanego przez 5 mg co 2-3 tygodnie

Dożylne zarządzania metyloprednizolonu w dużych dawkach (terapia impuls)

Dawkę 500-1000 mg / dobę przez 3-5 dni

Lub 15-20 mg / kg masy ciała

Ten sposób podawania substancji w ciągu pierwszych kilku dni znaczne zmniejszenie nadmiaru aktywności immunologicznej oraz łagodzi objawy choroby.

Wskazania do leczenia serca: młody wiek, piorunujące zapalenie toczeń, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenia układu nerwowego.

Ostatnio zaleca terapia skojarzona impulsów (+ Glikokortykosteroidu Cytostatyczne)

• 1000 mg metyloprednizolonu i cyklofosfamid 1000 mg w pierwszym dniu

2. cytostatyki: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatiopryna, metotreksat, stosowane w leczeniu SLE.

wskazania:

• Ostre zapalenie toczeń
• naczyń
• Intractable formy leczenia kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• SLE wysoka aktywność
• Progressive lub piorunującym przebiegu SLE

    Dawkowanie i drogi podawania:

• Cyklofosfamid terapię pulsową z 1000 mg, a następnie codziennie w ilości 200 mg w celu osiągnięcia całkowitej dawce 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg / kg / dzień
• Metotreksat 7,5-10 mg / tydzień, wewnątrz

3. leki przeciwzapalne

Używane w wysokiej temperaturze w dotkniętych stawów i serozity.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast i in.

4. Przygotowania aminohinolinovogo serię

Ma działanie przeciwzapalne i działanie immunosupresyjne, stosowane są w nadwrażliwości na światło słoneczne i uszkodzeń skóry.

• delagil, Plaquenil, etc ..

5. Biopreparaty Są one obiecującym leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż preparatów hormonalnych. Są bardzo kierunkowe wpływ na mechanizmy chorób immunologicznych. Skuteczne, ale drogie.

• Anty-CD 20 - rytuksymabu
• czynnik martwicy nowotworów alfa - Remicade, Humira, Embrel

6. inne leki

• Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itd.).
• środki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.);
• Środki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd i in.)
• Preparaty wapnia i potasu

7. Sposoby leczenia in vitro

• Plazmafereza - metoda oczyszczania krwi organizm, w których niektóre osocze usuwa się, a wraz z nim przeciwciał powodujących chorobę SLE.
• Hemosorption - metoda oczyszczania krwi organizmu przy użyciu specyficznych adsorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny, itp.);

Sposoby te stosuje się w przypadku silnego SLE lub żaden wpływ na leczenie klasycznej.

Jakie są powikłania i rokowanie do życia w toczeń rumieniowaty układowy?

Ryzyko wystąpienia powikłań SLE zależy od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1.chętni do - charakteryzuje się piorunującego początku, szybkiego przepływu i szybkiego rozwoju objawów, w tym samym czasie obniżającego wielu narządach wewnętrznych (płuca, serce, centralnego układu nerwowego, i tak dalej). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego, na szczęście, jest rzadkie, ponieważ ta opcja jest szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2.podostre - charakteryzują się stopniowym początku, zmieniając okresy zaostrzeń i remisji, przewagą Ogólne objawy (zmęczenie, utrata wagi, gorączka o niskim stopniu złośliwości (do 38⁰C), itd.), Klęska narządów wewnętrznych i powikłania występują stopniowo, nie wcześniej niż w ciągu 2-4 lat po wystąpieniu choroby.
3.przewlekły przebieg - najkorzystniejszy przebieg SLE, jest stopniowy początek, zmiany chorobowe głównie skóra i stawy, dłuższe okresy remisji, klęska narządów wewnętrznych i powikłania występują w ciągu dziesięcioleci.

Pokonanie narządów takich jak serce, nerek, płuc, centralnego układu nerwowego i krwi, które są opisane jako objawy choroby, w rzeczywistości są Powikłania toczeń rumieniowaty układowy.

Ale można wyróżnić Powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych następstw i może prowadzić do śmierci pacjenta:

• zawał mięśnia sercowego;
• zapalenie osierdzia;
• sercowo wady serca;
• sercowo-niewydolność oddechowa;
• ostra lub przewlekła niewydolność nerek (zapalenie nerek);
• niewydolność wątroby;
• zatorowość płucna;
• nadciśnienie płucne i obrzęk płuc;
• zgorzel jelita;
• udar (niedokrwienny i krwotoczny);
• zgorzel kończyn dolnych, w wyniku zakrzepicy naczyniowej;
• krwawienie wewnętrzne (głównie płuc) i wiele innych.

Jeśli chodzi o rokowania, toczeń rumieniowaty układowy w tej chwili jest całkowicie uleczalna i wymaga stałej hormonalnymi i innymi narkotykami.

Jakość i długość życia w toczeń rumieniowaty układowy jest zależna od kilku czynników:

1.      Wariant choroby: ostry kurs przebiega niezwykle niekorzystne i ciężkie, zagrażające życiu powikłania mogą wystąpić w ciągu kilku lat. Oraz z przewlekłym przebiegiem, a to jest 90% z SCR, możliwe jest, aby żyć pełnią życia aż do starości (jeśli się wszystkie porady lekarza i lekarza reumatologa).
2.      Aktualność, prawidłowość i adekwatność terapii: przewlekłe podawanie glikokortykosteroidów hormonów i innych leków może osiągnąć długi okres remisji, co zmniejsza ryzyko wystąpienia powikłań, aw rezultacie - poprawa jakości życia i czas jego trwania. Ponadto, ważne jest, aby rozpocząć leczenie przed wystąpieniem powikłań.
3.      wiek pacjenta: młodszy pacjent - im wyższa aktywność procesu autoimmunologicznego i agresywnej choroby występuje z powodu większej reaktywności odporności w młodym wieku (więcej autoimmunizacyjne Przeciwciała zniszczyć własną tkankę).
4.      przyczepność znacznie poprawić rokowanie choroby. Do tego musi być stale obserwowane przez lekarza, aby stosować się do jej zaleceń w odpowiednim czasie skierować do lekarzy z pojawieniem się jakiegokolwiek pogorszenia objawów choroby, unikać kontaktu ze światłem słonecznym, ograniczyć zabiegi wodne, zdrowego stylu życia oraz do przestrzegania innych zasad profilaktyki zaostrzeń.

Jakie są różne rodzaje i formy toczeń?

Postacie tocznia rumieniowatego układowego określa wariant choroby:

• ostry;
• podostre;
• przewlekłe (więcej w poprzedniej części artykułu).

Toczeń łączy się grupę chorób, które są podobne pod względem cech charakterystycznych objawów i patogenezy. Toczeń rumieniowaty zwane zmiany skórne w obliczu faktu, że wyglądały jak ugryzienie wilka.

1.Toczeń rumieniowaty układowy - wpływ na tkankę skóry, stawów, nerek, naczynia krwionośne i inne struktury ciała.

2.Drug toczeń rumieniowaty - w przeciwieństwie do rodzaju toczeń rumieniowaty układowy, proces całkowicie odwracalny. Drug lupus jest spowodowane narażeniem na działanie niektórych leków:

• Leki do leczenia chorób układu sercowo-naczyniowego: grupa fenotiazyny (Apressin chlorpromazyna), hydralazyna, Inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i inni;
• antyarytmiczne - novokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• TB lek izoniazyd;
• doustne środki antykoncepcyjne;
• Ziołowe preparaty do leczenia chorób żył (zakrzepowe zapalenie żył kończyn dolnych, itd) buckeye, Venotonik Doppelgerts, detraleks i kilka innych.

obraz kliniczny w dawce toczeń rumieniowaty nie różni się z tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie objawy tocznia bada się po wycofaniu narkotyków, spada bardzo rzadko przepisać krótki kurs terapii hormonalnej (prednizolon). diagnoza umieszczone wykluczeniem: jeśli objawy tocznia rumieniowatego zaczął natychmiast po rozpoczęciu leczenia i poszedł po ich wycofaniu, i ponownie pojawiły się po wielokrotnym podaniu tych leków, mówimy o lek toczeń rumieniowaty.

3.Krążkowy (albo skórę), toczeń rumieniowaty układowy może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W tej postaci choroby zależy w większym stopniu od skóry twarzy. Zmiany na twarzy są podobne do tych z toczniem rumieniowatym układowym, ale wskaźniki badań krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie ma zmian charakterystycznych dla SLE, a to będzie głównym kryterium przy diagnostyce różnicowej z innymi rodzajami toczeń. Aby wyjaśnić rozpoznanie wymaga badania histologiczne skóry, które przyczynia się do odróżnienia od podobnego wyglądu chorób (egzemy, łuszczycy, skórnej sarkoidozy i inne).

4.Toczeń rumieniowaty noworodków kto cierpi z toczniem rumieniowatym układowym lub innych układowych chorób autoimmunologicznych niemowląt noworodków, których matki. W tym przypadku matka objawów SLE może być lub nie być, ale ich badanie ujawnia przeciwciał autoimmunologicznych.

Objawy toczeń rumieniowaty noworodków dziecko zwykle pojawiają się przed ukończeniem 3 miesięcy:

• zmiany w skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
• wrodzone zaburzenia rytmu serca, często określane w badaniu ultrasonograficznym płodu nawet w II-III trymestrze ciąży;
• brak krwinek w morfologii krwi (spadek erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• Wykrycie przeciwciał autoimmunologicznych specyficzne dla SLE.

Wszystkie te objawy tocznia noworodkowego przejść przez 3-6 miesięcy bez leczenia po matczyne przeciwciała nie są już krąży w krwi dziecka. Konieczne jest jednak, aby przylegać do pewnego trybu (w celu uniknięcia ekspozycji na słońce lub innych promieni ultrafioletowych) i wyrażono objawy na skórze można użyć 1% maść hydrokortyzonu.

5.Również termin „lupus” służy do gruźlicy skóry - toczeń. TB skóra wygląda bardzo podobny do motyla tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza pomoże ustalić badanie histologiczne skóry i mikroskopowego i bakteriologicznego badania skrawków - identyfikuje Mycobacterium tuberculosis (AFB).


widok: tak wygląda gruźlicy skóry lub toczeń.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak odróżnić?

Grupa układowe tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, zapalenie wielomięśniowe) - Klęska przeciwciał autoimmunologicznych gładkiej i mięśniach szkieletowych.
• twardzina układowa - choroby, w którym nie jest zastąpienie normalnej tkanki z tkanki łącznej (nie posiadających właściwości funkcjonalne), w tym naczynia krwionośne.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe) - (krwinki, które są odpowiedzialne za alergie) struktury, które są w przypadku mięśni szkieletowych, krwi u większości pacjentów podwyższona liczba eozynofilów - porażka powięź.
• zespół Sjogren - uszkodzenia różnych (gruczołów łzowych, śliny, potu i podobnych), dla którego zespół ten jest znany także jako sucha.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy różnicować z twardziną układową i mięśniowe, podobny w swej patogenezy i objawów klinicznych.

W diagnostyce różnicowej chorób układowych tkanki łącznej.

kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	twardzina układowa	idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Rozłam w lutni	osłabienie, zmęczenie; gorączka; Utrata masy; naruszenie wrażliwości skóry; nawracające bóle w stawach.	osłabienie, zmęczenie; gorączka; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie; Utrata masy; ból stawów; zespół Raynauda - ciężkie zaburzenia krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza rąk i stóp. widok: zespół Raynauda	wyraźne osłabienie; gorączka; ból mięśni; może być ból stawów; Sztywność kończyn; uszczelniający mięśni szkieletowych, wzrost objętości na skutek pęcznienia; obrzęki, sinica od wieku; zespół Raynauda.
temperatura	Przedłużone gorączka, temperatura ciała powyżej 38-390S.	Długoterminowa stany podgorączkowe (do 380C).	Umiarkowane długotrwała gorączka (do 390C).
Wygląd pacjenta (Na początku choroby, aw niektórych formach wyglądu pacjenta, nie mogą ulec zmianie w tych wszystkich chorób)	zmiany skórne, głównie na twarzy, „motyl” (zaczerwienienie, wagi, blizny). Wysypka może być całym organizmie i na błony śluzowe. Suchość skóry, wypadanie włosów i paznokci. Gwoździe zdeformowane, prążkowanych płytkę paznokcia. Ponadto, w całym organizmie może być krwotoczny wysypka (siniaki i wybroczyny).	Jedna osoba może kupić „maski” podobny wyraz twarzy bez łączony, skóry lśniących, wokół ust pojawiają się głębokie zmarszczki, skóra jest mocno zamocowane przylutowane do głębokich tkanek. Często zdarza się, zaburzenia gruczołów (suchej błony śluzowe, tak jak w zespół Sjogrena). Włosy i paznokcie wypaść. Na skórze kończyn i szyi są ciemne plamy na tle „brązu skóry.”	Specyficzne objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy na twarzy i górnej części klatki piersiowej zróżnicowanej wysypka zaczerwienienie, wagi, krwotoki, blizny. Wraz z postępem choroby osoba nabywa „wygląd maski-like” bez mimiki, łączone, mogą być zniekształcone, często wykazują opadania powieki górnej (opadanie powiek).
Głównymi objawami choroby w okresie aktywności	Zmiany skórne; Fotosensybilizacja - wrażliwość skóry na skutek działania światła słonecznego (oparzeń typu); bóle stawów, sztywność, osłabienie zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białka w moczu i ciśnienia krwi, zatrzymanie moczu i innych objawów); zaburzenia rytmu serca, dławica piersiowa, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność krwawy plwociny (obrzęk płuc); naruszenie ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	Zmiany w skórze; Zespół Reynauda; bólu i sztywności w stawach; spłycenie rozbudowy i zgięcie palców; zwyrodnieniowe zmiany w kościach, widoczne na promieniowanie rentgenowskie (w szczególności paliczków, szczęki); Słabość mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenie układu żołądkowo-jelitowej ruchliwości i (absorpcja); zaburzenia rytmu serca (przerost blizny tkanki mięśnia sercowego); duszność (wzrost tkanki łącznej w płucach i opłucnej), i inne objawy; zaburzenia obwodowego układu nerwowego.	Zmiany w skórze; silny ból mięśni, osłabienie (czasami pacjent nie może sobie pozwolić na podniesienie małą filiżankę); Zespół Reynauda; zaburzenia ruchu, w czasie, gdy pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z klęsce mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego paraliżu mięśni i zatrzymanie oddychania; z klęsce mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z klęsce rytmu serca - zaburzenia, aż do zatrzymania akcji serca; z klęsce mięśni gładkich jelit - jego niedowładu; naruszenie aktu defekacji, oddawanie moczu i wielu innych przejawach.
perspektywy	Przewlekłe Oczywiście z czasem wpływa coraz więcej ciał. Bez leczenia, nie jest rozwój powikłań zagrażających życiu pacjenta. Dzięki odpowiedniej i regularnej leczenia - możliwe do osiągnięcia długoterminowego, stabilnego remisji.
wyniki badań laboratoryjnych	wzrost gammaglobulina; Przyspieszenie ESR; pozytywne białko C-reaktywne; zmniejszenie odporności układu dopełniacza komórek (C3, C4); Mała liczba komórek krwi; istotnie zwiększony poziom LE komórek; Test ANA; anty-DNA i wykrywania innych przeciwciał autoimmunologicznych.		zwiększenie gammaglobulins i mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatynina - z powodu rozpadu mięśni; Dodatni wynik testu na LE komórek; rzadko anty-DNA.
Wytyczne leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + + cytostatyki leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział tego artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma analizy, które pozwolą w pełni odróżnić toczeń rumieniowaty układowy z innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Wystarczająco często doświadczeni reumatolodzy ocenić skórnych objawów choroby do diagnozy tocznia rumieniowatego układowego (jeśli występują).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są cechy charakterystyczne objawy i leczenie?

U dzieci, toczeń rumieniowaty układowy jest mniej powszechne niż u dorosłych. U dzieci w wieku od choroby autoimmunizacyjne często wykrywane reumatoidalne zapalenie stawów. SLE głównie (90%) cierpi z powodu dziewczyny. Toczeń rumieniowaty układowy może być u niemowląt i małych dzieci, choć rzadkie, największa liczba przypadków tej choroby w okres dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, hormonów, tempo wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci występuje z własnymi cechami.

Charakterystyka przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższy przebieg choroby, znacznie aktywność procesu autoimmunologicznego;
• chroniczny Choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne ostre lub podostre zaburzenia z szybkim trzewnych;
• jak tylko dzieci izolowane ostre lub piorunująca Oczywiście SLE - prawie jednoczesne zniszczenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które mogą prowadzić do śmierci młodego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od wystąpienia choroby;
• częste powikłania i stopy wysoka śmiertelność;
• najczęstszym powikłaniem - awaria krzepnięcia w postaci wewnętrznych krwawień, krwotocznych uszkodzeń (stłuczenia, krwawienia z skóry), a w rezultacie - rozwoju wstrząsu DIC - rozsiane krzepnięcie;
• toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w formie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych, i powoduje nasilenie procesu;
• Dzieci z SLE zazwyczaj wyczerpane, mają wyraźny deficyt masy ciała, aż do wyniszczenie (Extreme dystrofia).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1.Rozłam w lutni ostrą gorączką wysokich liczb (powyżej 38-39⁰C), ból stawów i znaczne osłabienie, znaczna utrata wagi.
2.zmiany skórne w formie „Butterfly” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale, biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi jest bardziej powszechne wysypka krwotoczna całego ciała (siniaki bez powodu, wybroczyny lub wybroczyny). Również jeden z charakterystycznych objawów choroby układowej jest utrata włosów, rzęs, brwi, aż do zakończenia łysina. Skóra staje się marmur, jest bardzo wrażliwa na słońce. Skóra może być różne zmiany chorobowe charakterystyczne dla zapalenia alergicznego. W niektórych przypadkach, opracowany zespół Raynauda - zaburzenia krążenia rękami. W jamie ustnej może być długotrwałe leczenie wrzodów - ustnej.
3.Bóle w stawach - Typowy zespół aktywnego toczeń rumieniowaty, ból jest okresowy. Stawów towarzyszy nagromadzenie się płynu w jamie stawu. Bóle stawów w czasie połączone bóle mięśni i sztywność, począwszy od małych stawów palców.
4.dla dzieci znamienny tym, że tworzenie się wysiękowego opłucnej (Płynu w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn z worka osierdziowego, powłoki serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowym (obrzęk).
5.uszkodzenie serca Dzieci zazwyczaj objawia się jako zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6.choroba nerek lub zapalenie nerek znacznie bardziej prawdopodobne, aby rozwijać u dzieci niż u dorosłych. Ten jade stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagających intensywnej opieki hemodializa).
7.płuco u dzieci występuje rzadko.
8.We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków obserwowanych Udział przewodu pokarmowego (Zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej i tak dalej).
9.Centralne uszkodzenie u dzieci charakteryzuje kapryśność, drażliwość, drgawki mogą rozwijać się w ciężkich przypadkach.

Oznacza to, że dzieci toczeń rumieniowaty układowy i charakteryzują się różnymi objawami. I wiele z tych objawów są zamaskowane pod postacią innych patologii, można spodziewać się natychmiast diagnoza tocznia rumieniowatego układowego. Niestety, ponieważ czas rozpoczęciem leczenia - powodzenie procesu przejściowego aktywnego okresu remisję.

Zasady diagnostyki toczeń rumieniowaty układowy są takie same jak dorośli, są oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnej analizy krwi, w każdym przypadku od rozpoczęcia choroby są zdecydowane zmniejszenie liczby komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), zaburzenia krzepnięcia krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci, jak i dorosłych, to wymaga długotrwałego stosowania glukokortykoidów, a mianowicie, prednizolon, cytostatyki i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy - diagnoza, która wymaga natychmiastowej hospitalizacji dziecka do szpitala (dział reumatologii, rozwoju ciężkich powikłań - na oddziale intensywnej opieki lub oddziale intensywnej opieki medycznej).
W szpitalu do przeprowadzenia pełnego badania pacjenta i odebrać niezbędnego leczenia. W zależności od obecności powikłań będących objawowe i intensywnej opieki medycznej. Ze względu na obecność tych pacjentów zaburzenia krzepliwości krwi, są często przepisywane zastrzyki heparyny.
W przypadku czasie rozpoczął i regularne leczenie można osiągnąć licznik remisja, a dzieci rosną i rozwijają się w zależności od ich wieku, w tym normalny rozwój seksualny występuje. Dziewczynki ustaw normalny cykl miesiączkowy i ciąża jest możliwe w przyszłości. W takim przypadku perspektywy korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i charakterystyka zabiegu?

Jak już wspomniano, SLE występuje częściej u młodych kobiet, a każda kobieta kwestia macierzyństwa jest bardzo ważne. Ale SLE i ciąża - jest zawsze wielkim ryzykiem dla matki i nienarodzonego dziecka.

Ryzyka kobiety w ciąży z toczniem rumieniowatym układowym:

1.      Toczeń rumieniowaty układowy ogólnie To nie ma wpływu na możliwość zajścia w ciążę, oraz długotrwałego prednizolonu.
2.      Po otrzymaniu leków cytotoksycznych (metotreksat, cyklofosfamid i inne), nie powinny zachodzić w ciążę, ponieważ leki te wpłyną seksualnych embriona- komórki ciąży i jest możliwe tylko nie wcześniej niż sześć miesięcy po odstawieniu tych leków.
3.      pół ciąż w SLE kończy się wraz z narodzinami zdrowych, donoszonych dziecko. W 25% Przypadki te dzieci rodzą przedwcześnie, i jedna czwarta przypadków tam poronienie.
4.      Możliwe powikłania ciąży w toczeń rumieniowaty układowy, w większości przypadków związanych z uszkodzeniem naczyń krwionośnych w łożysku:

• śmierć płodu;
• poronienia we wczesnej ciąży;
• powstawanie wad rozwojowych dzieci ciężkie;
• antyfosfolipidowych może prowadzić do powstawania skrzeplin;
• przedwczesne oderwanie się łożyska;
• rozwój niewydolności łożyska, W efekcie - przewlekłe niedotlenienie płodu i opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego (IUGR);
• krwawienie w trakcie lub po urodzeniu;
• SLE zwiększa objawy późnego zatrucia lub drugiej połowie ciąży, zatrucie ciążowe, co objawia się podwyższonym ciśnieniem krwi, obrzękiem, utrata białka o mochoy- tym stanie prowadzi do braku tlenu do płodu i zaburzenia rozwoju.

5.      Hormony ciąży wpływa również na przebieg tocznia rumieniowatego układowego. Tak więc, w jednej trzeciej przypadków opracowane pogorszenia choroby. Ryzyko wystąpienia takiego pogorszenia maksimum w ciągu pierwszych tygodni, lub III trymestrze ciąży. A także w innych przypadkach, istnieje tymczasowy odwrót choroby, ale w przeważającej części możemy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego w 1-3 miesięcy po urodzeniu. Nikt nie wie, którędy przechodzi proces autoimmunologiczny.
6.      Ciąża może być spust w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Ciąża także zdolne do wywoływania krążkowy przejścia (na skórę) w SLE toczeń rumieniowaty.
7.      Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przenosić geny jej dziecka, predysponującym do rozwoju IT układowej choroby autoimmunologicznej w życiu.
8. Dziecko może rozwijać toczeń rumieniowaty noworodków, związane z obiegiem matczynych przeciwciał we krwi malysha- warunek ten jest tymczasowy i odwracalny.

Wytyczne przy planowaniu ciąży, kobiety cierpiące na toczeń rumieniowaty układowy:

• Trzeba zaplanować ciążę pod nadzorem wykwalifikowanych lekarzy, mianowicie reumatologa i ginekologa.
• Wskazane jest, aby zaplanować ciążę licznik remisji przewlekły przebieg SLE.
• W trakcie ostrego toczeń rumieniowaty układowy z rozwojem powikłań ciąży może mieć negatywny wpływ nie tylko na zdrowie, ale również doprowadzić do śmierci kobiety.
• A jeśli wszystko ciąża jest okresem zaostrzenia, to zagadnienie możliwości jego ochrony jest rozwiązany przez lekarzy, a także pacjenta. Po zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są absolutnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
• W ciąży zaleca się nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat, i inne).
• Kiedy choroba toczeń nerek i serca ciąża nie wchodzi w rachubę, to może doprowadzić do śmierci kobiety z nerki i / lub niewydolnością serca, ponieważ jest to dla tych organów jest ogromne obciążenie dla ukrywanie dziecka.

Opieka prenatalna w tocznia rumieniowatego układowego:

1.Konieczne przez cały okres ciąży prowadzącego lekarza reumatologa i położnik ginekolog-, podejście do każdego pacjenta indywidualnie tylko.
2.Wymagany system zgodności: peretruzhdaetsya nie, nie martw się, jeść normalnie.
3.Zwracać uwagę na wszelkie zmiany w ich zdrowia.
4.Dostawa jest niedopuszczalny poza szpitalem położniczym, ponieważ istnieje ryzyko poważnych powikłań w trakcie i po porodzie.
5.Wymagane laboratorium kontroli i badania instrumentalne w całym okresie ciąży:

• morfologia krwi;
• analizę moczu, badanie ogólne moczu Zimnitskiy;
• chemii krwi i testy funkcji wątroby;
• immunologiczne testy krwi, szczególnie ważne antyfosfolipidowych LE i komórek;
• USG dopplerowskie płodu i naczynia łożyskowe;
• EKG;
• USG jamy brzusznej i nerek.

6.W żadnym wypadku nie można anulować autoterapii toczeń rumieniowaty powodu wynikającej z ciążą, a to może prowadzić do nasilenia procesu. A w przypadku gwałtownego zakończenia preparatów hormonalnych może rozwinąć się objawy odstawienia z poważnymi konsekwencjami.
7.Na wczesnym etapie ciąży, lekarz przypisuje reumatologa lub dostosować terapię. Prednizon - głównym lekiem stosowanym w leczeniu SLE nie jest przeciwwskazane w czasie ciąży. Dawka jest dostosowana indywidualnie.
8.Zaleca się również dla kobiet w ciąży z SLE witaminy, preparaty potasu aspiryna (aż do 35 tygodnia ciąży) i innych leków, wykazujących objawy i przeciwzapalne.
9.obowiązkowy Leczenie zatrucia późnego i inne stany patologiczne ciąży w szpitalu położniczym.
10.po porodzie reumatolog zwiększa gormonov- dawka w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także powołanie cytostatyki i inne leki stosowane w leczeniu SLE - terapii impulsowym, jak to było w okresie poporodowym jest niebezpieczne dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

Poprzednio wszystkie kobiety z toczniem rumieniowatym układowym nie zaleca się zajść w ciążę, aw przypadku poczęcia wszystkie zalecane aborcja (aborcja medyczna). Teraz opinia w tej sprawie, lekarze uległy zmianie, to jest niemożliwe, aby pozbawić kobietę macierzyństwa, tym bardziej jest dobra okazja, aby mieć normalne, zdrowe dziecko. Ale trzeba zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą zakaźną?

Oczywiście każdy, kto widzi dziwną wysypkę na twarzy, myśli: „Może to jest zaraźliwe?”. Zwłaszcza osoby z tych wysypki iść tak długo, czują się źle i ciągle trochę leku. Ponadto wcześniej i lekarze sugerują, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, kontakt lub poprzez powietrzu kropelki. Ale badane szczegółowo mechanizm choroby, naukowcy całkowicie rozwiał te mity, ponieważ jest procesem autoimmunologicznym.

Dokładna przyczyna tocznia nie ustalono dotąd, są tylko teorie i założenia. Wszystkie są zredukowane do jednego, że główną przyczyną jest obecność pewnych genów. Mimo to, nie wszyscy przewoźnicy z tych genów cierpią układowych chorób autoimmunologicznych.

Powodować rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:

• Różne infekcje wirusowe;
• infekcje bakteryjne (Zwłaszcza paciorkowce beta-hemolityczne);
• czynniki stresowe;
• zmiany hormonalne (Ciąża, dojrzewania);
• czynniki środowiskowe (Na przykład, promieniowanie ultrafioletowe).

Ale infekcja nie jest czynnikami wywołującymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy nie jest absolutnie zaraźliwy dla innych.

Może być zaraźliwy tylko lupus (Gruźlica skóry) od skóry wykazało dużą ilość prętów tuberculosis, przy czym ścieżka transmisji wyodrębnia kołek patogenu.

Toczeń rumieniowaty, który zaleca dietę i czy leczenie środków ludowych?

Jak w przypadku każdej choroby toczeń rumieniowaty żywności zajmuje poczesne miejsce. Zwłaszcza, gdy choroba jest prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków i substancji biologicznie czynnych śladowe.

Główną cechą diety w SLE - zrównoważone i prawidłowe odżywianie.

Zalecana żywność:

1.Produkty zawierające nienasycone kwasy tłuszczowe (omega-3):

• ryby morskie;
• wiele orzechy i nasiona;
• olej roślinny w małej ilości;

2.owoce i warzywa zawierają więcej witamin i minerałów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, olejki wapnia i kwasu foliowego, jest bogaty w zielonych warzywach i travah-
3.soki, morsy-
4.chudy drób: kurczak, indyk Plik-
5.o niskiej zawartości tłuszczu mlecznego, produkty mleczne (szczególnie niskotłuszczowy ser, twaróg, jogurt) -
6.ziarna i włókna roślinne (Pszenne pieczywo, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy, i wiele innych).

Nie zaleca się jedzenie:

1.Produkty z nasyconych kwasów tłuszczowych są ubogie w naczyniach, które mogą pogłębić na SLE:

• tłuszcze zwierzęce;
• Fried żywności;
• mięsa tłuszczowe (mięsa);
• produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu, i tak dalej.

2.Nasiona, kiełki lucerny (Strączkowych).

Zdjęcie: lucerna trawa.
3.czosnek - silnie pobudza układ odpornościowy.
4.Słone, pikantne potrawy, wędzone, opóźnianie płynu ciała.

Jeśli tło SLE lub leków występuje chorób przewodu pokarmowego, u pacjenta zalecane często małe karmienia według diety medycznego - tabela №1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować z posiłkiem lub bezpośrednio po nim.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu możliwe dopiero po wyborze indywidualnego trybu leczenia w warunkach szpitalnych i korygowania stanów zagrażających życiu pacjenta. Niezależnie ciężkie leki stosowane w leczeniu SLE, nie może być mianowany, samo do niczego dobrego nie będzie. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe protivovos

Udostępnij w sieciach społecznościowych:

Podobne