Czerwienica (erythremia choroba Vakeza) powoduje objawy, przebieg leczenia, rokowanie

Czerwienica - choroba, że ​​można założyć tylko patrząc na twarzy pacjenta. A jeśli przeprowadzenia wymaganego badania krwi, a następnie wątpliwości i nie pozostaje. Katalogi można znaleźć również pod innymi nazwami: erythremia i choroby Vakeza.

Zaczerwienienie twarzy występuje dość często i zawsze jest wyjaśnienie. Ponadto, jest to krótkotrwałe i nie długo. Różne przyczyny mogą spowodować nagłe zaczerwienienie twarzy: gorączka, podwyższone ciśnienie krwi, „Tides” ciepło w okresie menopauzy, Niedawny opalaniu, sytuacja niezręczna, a ludzie emocjonalnie labilne w ogóle mają tendencję do często rumieniec, nawet jeśli inni nie widzę żadnych przesłanek do tego.

Czerwienica - jest inny. tutaj trwałe zaczerwienienie, nie przechodząc, równomiernie rozłożone na całej twarzy. Kolor zbyt „zdrowe” mnóstwo bogatych, jasny wiśni.

Jaki rodzaj choroby - czerwienica?

Czerwienicę prawdziwą (erythremia choroba Vakeza) odnosi się do grupy złośliwości hematologicznych (czerwienica) lub przewlekle białaczka z łagodnym przebiegu. Choroba ta charakteryzuje się wzrostem wszystkich trzech zarodkowej krwiotworzenia ze znaczącą korzyść erytrocytowe i megakariocytów, w wyniku czego występuje wzrost nie tylko liczba czerwonych ciałek krwi, - erytrocyty, ale także reszta krwinek, które pochodzą z tych zarazków, które źródłem nowotworu wpływa prekursorami komórek szpikowych. Zaczną niekontrolowanej proliferacji i różnicowania do dojrzałych krwinek czerwonych formie.

Przede wszystkim w tych warunkach wpływa niedojrzałe krwinki czerwone są nadwrażliwe na erytropoetynę, nawet w małych dawkach. gdy czerwienica zarówno Obserwowano wzrost liczby granulocytów białych krwinek (W pierwszym rzędzie, i STAB neutrofili) i płytek krwi. Komórki limfoidalne, które obejmują limfocyty, patologiczny proces nie ma zastosowania, ponieważ pochodzą one z różnych kiełków i mają inny sposób rozmnażania i dojrzewaniu.

Rak czy nie rak?

Erythremia - nie znaczy, że występuje cały czas, ale w mieście 25 tysięcy ludzi, kilka osób tam, a mężczyźni w wieku 60 lub więcej, choroba „lubi” z jakiegoś powodu bardziej jednak spotkać się z podobnym patologii mogą ponieść wszelkie wiek. Jednak dla młodszych niemowląt i dzieci czerwienicy absolutnie nie typowe, tak jeśli erythremia odnaleźć dziecko, to prawdopodobnie będzie ona nosić charakter wtórny i objaw i skutkiem innej choroby (toksyczne niestrawność, stres czerwienica).

Dla wielu ludzi związanych z białaczką (i to nie ma znaczenia: ostre lub przewlekłe) choroby, związane głównie z rakiem krwi. Tu warto zrozumieć: raka, czy nie? W tym przypadku jest to bardziej wskazane, bardziej zrozumiałe i bardziej poprawne mówić o łagodnym lub złośliwym czerwienicy prawdziwej, aby określić granicę między „dobra” i „zła”. Ale ponieważ słowo „rak” odnosi się do raka tkanek nabłonkowych, W tym przypadku termin ten nie jest odpowiedni, ponieważ pochodzi z guza tkanek krwiotwórczych.

Choroba dotyczy Vakeza Nowotwory złośliwe, ale charakteryzuje się wysokim różnicowania komórek. Choroby jest przewlekły i długotrwałe po raz jest określony jako łagodny. Jednak może to trwać tylko do pewnego punktu, a potem w prawo i terminowego leczenia, ale po pewnym czasie, gdy istnieją poważne zmiany w erytropoezy, choroba staje się ostra forma i coraz bardziej „zło” cechy i przejawy. Oto ona - czerwienica prawdziwa, która prognozuje będzie zależał wyłącznie od tego, jak szybko to będzie postęp.

Dlaczego kiełki rosną prawidłowo?

Jakikolwiek pacjent cierpiący na rumień, prędzej czy później pyta: „Dlaczego ta” przypadłość się „do mnie, dokładnie?”. Szukać przyczyn wielu stanów patologicznych, co do zasady, jest to przydatne i daje pewne rezultaty, zwiększa skuteczność leczenia i wspomaga gojenie. Ale nie w przypadku czerwienicy.

Przyczyny choroby mogą się tylko domyślać, ale nie stwierdzić jednoznacznie. Tylko jedna wskazówka może być dla lekarza w ustaleniu pochodzenia choroby - zaburzenia genetyczne. Jednakże, nieprawidłowy gen nie została znaleziona, to dokładne położenie defektu do tej pory nie było możliwe. Istnieją jednak sugeruje, że choroba Vakeza mogą być związane z trisomią 8 i 9 pary (47 chromosomy) lub jakiś inny naruszenie urządzenia chromosomu, część strat (delecja) C5 długości ramienia, C20, ale jest to ciągle zgadywania, chociaż skonstruowana wyniki badań naukowych.

Skargi i obraz kliniczny

Jeśli o przyczynach czerwienica i mówią, że nie ma nic, objawy kliniczne można mówić długo i ciężko. Są jasne i zróżnicowane, jak już o 2 stopnie procesu chorobowego są sporządzane niemal wszystkich narządów. Subiektywne odczucia pacjenta są natury ogólnej:

• Słabość i stałe zmęczenie;
• Znaczna redukcja funkcjonalności;
• Nadmierne pocenie się;
• Bóle i zawroty głowy;
• Znaczący spadek w pamięci;
• Zaburzenia audiowizualne (zmniejszenie).

Skargi specyficzne dla choroby i charakteryzuje się:

• Ostra piekący ból w palcach rąk i nóg (naczynia krwionośne zatkane płytki i czerwone krwinki, które tworzą małe agregaty tamże);
• Ból jednak nie jest takie spalanie w górnych i dolnych;
• Ciało świąd (skutkiem zakrzepicy), którego intensywność zwiększa się znacznie po prysznic i jacuzzi;
• Okresowe występowanie typu pokrzywka wysypka.

Jest oczywiste, że powód Wszystkie te dolegliwości - zaburzenia mikrokrążenia.

zaczerwienienie skóry z czerwienicy

tworzy się coraz więcej objawów jak dalszego rozwoju choroby:

1. przekrwienie skóry i błony śluzowej w wyniku rozszerzania się naczyń włosowatych;
2. Ból w sercu, przypominający angina;
3. Ból w lewym górnym kwadrancie oraz przeciążenie spowodowane powiększeniem śledziony na skutek gromadzenia i niszczenie płytek krwi i krwinek czerwonych (to rodzaj składu na komórki);
4. Zwiększona wątroby i śledziony;
5. Wrzód dwunastnicy, wrzód i 12;
6. Bolesne oddawanie moczu (akt trudne oddawanie moczu), ból w okolicy lędźwiowej powodu rozwoju skazy moczanowej, co było przyczyną buforze układów grup krwi;
7. Bóle kości i stawów w wyniku przerost (Nadmierna proliferacja) szpik kostny;
8. dna;
9. Krwotoczne objawy krwawienie (nosa, dziąseł, żołądkowo-jelitowe) i skórny wylewu;
10. Naczyniowy wtrysk spojówek, dlatego oczy tych pacjentów są nazywane „oko królika”;
11. teleangiektazje;
12. skłonność do zakrzepica żył i tętnic;
13. Żylaki podudzia;
14. zakrzepowe zapalenie żył;
15. Możliwe zakrzepicy wieńcowej z rozwojem zawał mięśnia sercowego;
16. Chromanie przestankowe, które mogą powodować zgorzel;
17. nadciśnienie tętnicze (Prawie 50% pacjentów, u), które generuje skłonność do udaru i zawału serca;
18. zaburzenia dróg oddechowych ze względu na Zaburzenia odporności, który nie może odpowiednio reagować na czynniki zakaźne, które wywołują stan zapalny. W tym przypadku, czerwone komórki zaczynają się zachowywać jak i hamują odpowiedź odpornościową supresor wirusów i nowotworów. Ponadto we krwi, są wyjątkowo wysokie ilości, co dodatkowo pogarsza stan układu immunologicznego;
19. Cierpią na nerki i układu moczowego, tak pacjenta ma tendencję do odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa;
20. Nie pozostaje z dala od wydarzeń zachodzących w organizmie i centralnego układu nerwowego, z jego udziałem w procesie patologicznym wśród pojawiać objawy mózgowo wypadki, udar niedokrwienny (Zakrzepica) krwotok (Rzadko), bezsenność, zaburzenia pamięci, zaburzenia psychiczne.

Od okresu bezobjawowego do etapu terminalu

Ze względu na czerwienicy w początkowych stadiach zwykle bezobjawowe, powyższe objawy nie występują w tym samym dniu i stopniowo gromadzone i długa, w rozwoju choroby odróżnić 3 etapów.

W początkowej fazie. Stan pacjenta jest zadowalający, objawy umiarkowanie ciężkim, etap trwa około 5 lat.

Etap rozmieszczone objawów klinicznych. To odbywa się w dwóch etapach:

IIA - przebiega bez metaplazja komórek śledziony subiektywne i obiektywnych objawów eritremii są obecne, czas trwania okresu 10-15 lat;

IIB - jest metaplazja komórek śledziony. Ten etap jest charakterystyczny jasny obraz choroby, objawy wyraźnego, wątroby i śledziony są znacznie wzrosła.

Schyłkowa, Ma wszystkie objawy choroby nowotworowej. skargi pacjentów są zróżnicowane, „wszystko boli, wszystko jest złe.” Na tym etapie komórki tracą zdolność do różnicowania niż stworzenie podłoża dla białaczkę, który zastępuje erythremia przewlekłą, a to idzie do ostra białaczka.

Końcowy etap różni się szczególnie ciężkie (syndromu krwotocznej śledziony przebicie zakaźnych zapalnych procesów nie można leczyć z powodu głębokiego niedoboru odporności). Zazwyczaj kończy się wkrótce śmiertelne.

Zatem średnia długość życia w czerwienicy jest 15-20 lat, które mogą być złe, zwłaszcza jeśli wziąć pod uwagę, że choroba może wyprzedzać po 60. Oznacza to, że istnieje pewna perspektywa żyć do 80 lat. Jednak rokowanie jest nadal w większości zależy od rezultatu, to znaczy od postaci, która przekształca białaczka erythremia III w etapie (przewlekła białaczka szpikowa, zwłóknienie szpiku, ostre białaczki).

Rozpoznanie choroby Vakeza

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się przede wszystkim na danych laboratoryjnych z definicji następujących wskaźników:

• Morfologia, w którym można zaobserwować znaczący wzrost czerwonych krwinek (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobina (180-220 ^D/ L) hematokryt (Stosunek osocza i czerwonych krwinek). Liczba płytek krwi może być na poziomie 500-1000 x 10 ⁹/ L, i mogą znacznie zwiększyć rozmiar i leukocytów - do 9,0-15,0 x 10⁹/ L (z powodu prętów i neutrofilów). ESR w czerwienicy prawdziwej zawsze jest zmniejszony i może wynosić nawet do zera.

Morfologicznie krwinki czerwone nie zawsze są różne i często pozostają normalne, ale w niektórych przypadkach można zaobserwować w eritremii anizocytoza Czerwone krwinki (różnej wielkości). Nasilenie i rokowanie w czerwienicy testu ogólnie wskazują płytek krwi (ponad nimi, trudniej choroby);

• BAC (chemia krwi) w określonym poziomie fosfatazy alkalicznej i kwas moczowy. Dla eritremii charakterystycznym akumulacji tego ostatniego, który odnosi się do rozwoju dny moczanowej (konsekwencji choroby Vakeza);
• Badanie radiologiczne za pomocą radioaktywnego chromu pomaga określić wzrost erytrocytów w obiegu;
• Mostka przebicie (szpiku kostnego od ogrodzenia mostka), a następnie cytologicznej diagnozy. W przygotowaniu - rozrost wszystkich trzech zarodków ze znaczną przewagą czerwieni i megakariocytów;
• poncz biopsja (Badanie histologiczne materiału pobrane z kości biodrowej w) - metodę najbardziej informacyjnemu najbardziej wiarygodnie określić główny objaw choroby - trehrostkovuyu przerost.

Ponadto parametry hematologiczne, ustalenie diagnozy polycythemia vera pacjenta skierowana ultradźwięków (US) w jamie brzusznej (powiększenie wątroby i śledziony).

Tak więc diagnoza jest co?

A następnie pacjent czeka na leczeniu w hematologicznej działu, gdzie taktyka określenia objawów klinicznych, parametry hematologiczne i stadium choroby. Środki terapeutyczne gdy eritremii zazwyczaj składa się z:

1. Odpowietrzyć, który zmniejsza ilość czerwonych krwinek 4,5-5,0 x 10¹²/ L i Hb (stężenie hemoglobiny) 150 ^g / L W tym celu, w odstępach 1-2 dni rozpuszcza się w 500 ml krwi do liczby czerwonych ciałek krwi i hemoglobiny kropli. hematologów procedura phlebotomy zamieniona gospodarstwa eritrotsitofereza gdy po pobraniu przez wirowanie lub oddzielania oddziela czerwonych krwinek i osocza jest zwracana do pacjenta;
2. leczenie cytostatyczne (mielosan, imifos, hydroksymocznik, hydroksymocznik);
3. leki przeciwpłytkowe (Aspiryna, dipirydamol), które jednak wymagają opieki w użyciu. Tak więc, kwas acetylosalicylowy może zwiększyć przejaw zespołu krwotocznego i spowodować wewnętrzne krwawienia u pacjenta w obecności wrzodów żołądka lub dwunastnicy, wrzód 12;
4. Interferon-2b, został z powodzeniem stosować z cytostatykami i zwiększania ich efektywności.

Schemat leczenia objawy eritremii lekarz dla każdego przypadku indywidualnie, więc naszym zadaniem jest jedynie pokrótce przedstawić czytelnikowi do leków stosowanych w leczeniu choroby Vakeza.

Jedzenie, diety i tradycyjne środki zaradcze

Znaczną rolę w leczeniu czerwienicy podano reżim pracy (zmniejszenie aktywności fizycznej), odpoczynek i odżywianie. W początkowym stadium choroby, gdy objawy nie są jeszcze wyraźne lub słabo pojawia się, gdy pacjent jest przypisany do tabeli №15 (ogólnie), chociaż z zastrzeżeniami. Pacjentom zaleca się nie używać produktów, które zwiększają się krwinek (Wątroba, na przykład) i oferują recenzję dietę, preferując Mleko i produkty roślinne.

W drugim stadium choroby tabela pacjenta przypisane №6, co odpowiada diety dny i ogranicza, a nawet eliminuje ryb i mięs, fasolę oraz szczawiu. Zwolniony ze szpitala, pacjent musi stosować się do tych zaleceń lekarza i ambulatoryjnej obserwacji i leczenia.

Pytanie: „Czy to możliwe, aby leczyć ludzi oznacza” Dźwięki o tej samej częstotliwości dla wszystkich chorób. Erythremia - nie jest wyjątkiem. Jednakże, jak już wspomniano, choroby i czas życia pacjenta jest całkowicie zależne od terminowego rozpoczęciu leczenia, którego celem jest osiągnięcie długotrwałego i remisję, a opóźnienie w trzecim etapie, przy maksymalnym długoterminowej.

W ciszy procesu patologicznego pacjent będzie nadal trzeba pamiętać, że choroba może w każdej chwili wrócić, więc moje życie jest pogorszenie, musi negocjować z lekarzem, którego obserwowanego od czasu do czasu być przetestowane i przejść kontrolę.

Leczenie chorób środki folk krwi nie należy uogólniać, a jeśli istnieje wiele przepisów na zwiększenie poziomu hemoglobiny lub leki rozrzedzające krew, to nie znaczy, że są one odpowiednie do leczenia czerwienicy, z którego w ogóle, leki ziołowe nie zostały jeszcze znalezione. Vakeza choroba - delikatna sprawa, w celu kontrolowania funkcji szpiku kostnego i tym samym wpływają układu krwiotwórczego, trzeba mieć obiektywne dane do oceny, która może osoba z pewnej wiedzy, to znaczy, że lekarz prowadzący.

Podsumowując, chciałbym powiedzieć kilka słów do czytelników o względnej eritremii, mylić z tym nie może być prawdą, ponieważ Względna czerwienica może wystąpić na tle wielu chorób ogólnoustrojowych i ukończyć w leczeniu tej choroby. Ponadto, jako objaw czerwienicy może towarzyszyć przedłużony wymioty, biegunka, oparzenia i wysypka. W takich przypadkach, czerwienica - zjawiskiem przejściowym, oraz że wiąże się przede wszystkim z odwodnieniem, zmniejsza się, gdy ilość krążących w osoczu, na które składają się z 90% wody.

Wideo: czerwienica w „Żyj zdrowo!”