Amyloidozy: naruszenie metabolizmu białek

Skrobiawica jest chorobą, w której metabolizmu białka ludzkiego ciała zakłócone, a w tkankach narządów wewnętrznych i powstaje specyficzny kompleks opóźnia - amyloidu. Kompleks składający się z białka i polisacharydów przemieszcza tkanki narządów wewnętrznych, niezbędnych do jego normalnego funkcjonowania elementów, co w konsekwencji może prowadzić do zniszczenia narządów. Amyloid nieprawidłowy forma białka spełnienia lokalnych i ogólnoustrojowych postaci choroby, jak również inne podtypy skrobiawicy.

Przyczyny tych patologii

Niestety, mechanizm tej choroby nie jest w pełni zrozumiałe, więc przyczyną amyloidozy nie jest w pełni poznany.

Przyczyny i warunków choroby, lekarz związane z faktem, że ludzki organizm przez dłuższy czas są przewlekłe procesy zapalne, które można wyłączyć tylko, ale nie są w pełni utwardzone (na przykład choroby są głównie gruźlicy lub kiły) lub pojawienie się w pewnych miejscach duże ropne ogniska. To właśnie te choroby są i tło, na podstawie których rozwój wtórnej amyloidozy typu.

• Niedawno to patologia występuje na tle reumatoidalnego zapalenia stawów, jak również do rozwoju pewnych nowotworów łagodnych lub złośliwych. W podstawowej skrobiawicy ma chorób, które są przyczyną tej chorobie u ludzi.

Patogeneza amyloidozy związanej z niewydolnością w makrofagach tkankowych, czy naruszają one naturalny proces syntezy białek w osoczu zaczyna gromadzić się „niepoprawne” nienormalne białka. Na nich układ odpornościowy reaguje jako wroga i zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko nim. Gdy takie białka i przeciwciała zaczyna współdziałać ze sobą, jeden z produktów ich wzajemne oddziaływanie grubych białka - podstawy, i która jest utworzona z amyloidem.

Objawy choroby

Objawy amyloidozy objawiać się na różne sposoby. Wszystko zależy od tego, czy organy publiczne zaczyna być przełożone patologicznego białka amyloidu. Zdjęcia dotknięte organy amyloidu zawsze można znaleźć w Internecie.

Główne objawy, które są podobne we wszystkich gatunków tej patologii:

• waga zaczyna gwałtownie spadać, nawet jeśli dana osoba nie ma żadnego wysiłku;
• Nastrój zmienia się, osoba staje się drażliwy, a czasem nawet agresywny;
• wyraźne zmęczenie, zmęczenie, ogólne osłabienie i apatia;
• często oznaczone niewydolności serca.

Jeżeli takie białka osadza się na ściankach dróg oddechowych, wynik może być wadliwe działanie nerek do ostrej niewydolności nerek. Z takich zmian patologicznych zmian koloru skóry, jest ostre zaczerwienienie, skóra pokryta jest siecią drobnych zmarszczek. Gdy istnieją powikłań choroby, limfauzly zaczynają wzrastać, ponieważ proces ten jest nieprawidłowe białka osadza się na nich.

Jeśli wpływ na przewód pokarmowy, to istnieje wiele oznak wskazujących na pokonaniu niemal wszystkich organów biorących udział w trawieniu, - wątroba zwiększa osoba staje się trudne do przełknięcia ze względu na fakt, że język wzrasta dramatycznie w wielkości, jest biegunka ze względu na fakt, że białko patogenne osadza się na ściankach jelit (w tym w jelicie cienkim).

Gdy choroba atakuje ośrodkowy układ nerwowy, a osoba często rozwija demencji. Jeżeli białko patogenne osadza się w drogach oddechowych i płuc, a następnie istnieje silna duszność, trudności z oddychaniem, ponieważ oskrzeli zatkania przez tego białka. Jest to bardzo niebezpieczne, gdy amyloid zaczyna być zdeponowane w sercu i przedsionków. W tym przypadku, serce może być zwiększenie rozmiarów, jest występowanie arytmii, silny obrzęk. Wszystko to może doprowadzić do tego, że serce po prostu zatrzymuje się - a ludzie po prostu umierają.

• Najbardziej niebezpieczne, gdy objawy zewnętrzne amyloidoza nie jest oznaczony, a choroba opracował już w ludzkim organizmie, stopniowo patogenne białko „przechwytuje” wszystkie narządy wewnętrzne, a ludzie umierają z powodu nagłego zatrzymania krążenia lub zadławienia.

diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na gromadzeniu historii medycznej, wyników badań laboratoryjnych i obiektywnych.

Pacjentka miała ogólny i testy biochemiczne krwi, badanie moczu na obecność białka w nim. Zgodnie z wynikami badań krwi (zwiększona ESR w osadach zmodyfikowanych białek, itd. D.) Umieścić szczególną diagnozę.

Leczenie tej choroby

Współczesna medycyna, niestety, jest praktycznie niezdolny do radzenia sobie z tą chorobą nie są w stanie. Z reguły lekarze koncentrują się na leczeniu tych chorób, które rozwijają się w organizmie wraz z amyloidozą. Chemioterapia pomaga zmniejszyć objawy choroby oraz spowolnić dalszy rozwój choroby.

Gdy pacjent jest diagnozowany pierwszorzędowe lub dziedziczne rodzaju patologii, chirurg może wykonać przeszczep komórek macierzystych w organizmie (w tym przypadku wybiera tylko niedojrzałych komórek). Te komórki są zastępowane przez komórki pacjentów prowadzi się tak, przeszczepów narządów dawcy lub w procesie przetaczania krwi. Najbardziej radykalna operacja jest transplantacja u pacjentów z chorobą nerek lub serca zdrowym. Metoda ta daje nadzieję, że pacjent będzie mógł dłużej żyć z narządów do przeszczepu.

Gdy pierwotne lub wtórne postacią choroby, lekarz może następnie przejść do usunąć śledzionę. W tym przypadku, amyloid jest produkowany w organizmie w znacznie mniejszych ilościach. W leczeniu tej choroby, leki o działaniu immunosupresyjnym stosuje się z powodzeniem, a także kortykosteroidy. Leki te hamują wytwarzanie białek w organizmie ludzkim, jak również tłumią immunologiczne procesy biologiczne.

Gdy średnie amyloidoza traktuje się we wczesnym stadium, czasami osiągnąć pozytywne dynamiki - na przykład w leczeniu poważnych chorób płuc, takich jak gruźlica, w trakcie lub środki zaradcze zapaleniem szpiku całkowicie znikają objawy skrobiawicy.

W jaki przebieg i leczenie choroby podstawowej, jak poważne powikłania, jak intensywnie prowadzono terapię medyczną i zależy do tego patologicznego stanu. Jeśli przebieg choroby podstawowej jest wyjątkowo niekorzystna, wysokie ryzyko niewydolności nerek lub serca, zmęczenie całego ciała, a wskutek nieuchronnej śmierci.

Bardzo często pacjenci z amyloidozą, taka procedura jest przeciwwskazane w oczyszczaniu krwi, ponieważ hemodializy.

• Kobiety, które miały taką chorobę, jest surowo zabronione, aby zajść w ciążę, jak rozwój płodu przyczynia się do szybszego rozwoju amyloidozy.

Ponieważ etiologia i patogeneza tej choroby nie jest w pełni zrozumiałe, więc trudno polecić podstawowe środki zapobiegania tej chorobie. Jednak lekarze zalecają terminowo w celu wyeliminowania źródeł ropiejące w organizmie, a także aktywnie w leczeniu chorób przewlekłych.