Amyloidozy nerek w wyniku metabolizmu białek

Jest to choroba, która rozwija się w wyniku zaburzeń przemiany materii białka w organizmie, co prowadzi do pojawienia się nieprawidłowego białka - amyloidu, jest zdeponowany w nerkach i upośledza ich działanie. Na początku ze wzrostem wielkości nerek, a następnie kurczy.

Klasyfikacja amyloidozy nerek:

Pierwotne (wrodzone) - AL-type.

Z powodu wrodzonej nieprawidłowości genetycznych struktury białkowej. Ale przyczyny i mechanizmy leżące u podstaw rozwoju nie są dobrze poznane.

typ AA - wtórny.

Występuje przy przewlekłych procesów zapalnych (gruźlica, zapalenie szpiku, kiłę, reumatoidalnego zapalenia stawów, choroby Crohna, raka). Istnieje również dializa amyloidoza nerek.

Dziedziczny-rodzinna amyloidoza nerek - typ ATTR.

Rzadkie i izolowane dwa formularze:

polineuropatia rodzina - wpływ tkanki nerwowej, powodując poważne konsekwencje.
Układowa skrobiawica starcza - obserwuje się u osób powyżej 70 roku życia ze względu na degradację normalnych białek.

objawy

Amyloidozy może przebiegać bezobjawowo, aż osiągnie końcowym stadium niewydolności nerek i nieodwracalne zmiany.

Klinika ma zaawansowania choroby:

1) przedklinicznych (utajone)

Amyloidu jest mały, nie ma żadnych oznak choroby. Są to objawy, które doprowadziły do amyloidozy. Laboratorium i instrumentalne metody badań choroby nerek nie wykazują. Etap trwa około 3-5 lat.

2) białkomoczem

Amyloid staje się dużo i gromadzi się w nerkach, wpływając niekorzystnie na ich funkcję. Filtry nerki zaczynają przenikać do moczu białka z krwi. Analiza moczu jest pozytywny dla białka (białkomoczu) i ilość zwiększa proces nieodwracalny. Biochemia krwi wykaże spadek całkowitego białka, albuminy odpowiednim frakcji. Brak zewnętrznych oznak choroby. Zmiana parametrów laboratoryjnych jest wykrywany przypadkowo podczas rutynowych kontroli. Etap trwa 10-15 lat.

3) nerczycowy (edematous)

Jest opracowanie zespołu nerczycowego - białkomocz, zmniejszenie albuminy we krwi (z powodu utraty moczu), zwiększenie poziomu cholesterolu.

Obrzęk, jak albuminy zatrzymujące wodę w krwiobiegu. A gdy byli mali, woda przechodzi do otaczającej tkanki. Obrzęk jest bardzo podstępna i nie podatne na leczenie diuretykami. Zagrożenia obejmują obrzęki jamy ciała (czaszki, klatki piersiowej i brzucha). Ilość moczu jest zmniejszone lub całkowicie ustaje. Zwiększona wątroby, śledziony, węzłów chłonnych. Ma objawy zatrucia (nudności, wymioty, osłabienie, bóle głowy, utrata apetytu).

4) mocznicowy

Jest to wynikiem choroby i objawy przewlekłej niewydolności nerek. Nerka kurczy się i ostatecznie traci swoją funkcję. Rosnące oznaki produktów azotowych zatrucie organizmu. Pacjenci schudnąć, ale zachował uporczywy obrzęk. Śmiertelność jest wysoka.

Rozpoznanie choroby

1) Szczegółowy kolekcja historia dolegliwości i chorób.

Było to w przeddzień chorobą zakaźną?

2) Historia Dane życia.

czy pacjent cierpi z powodu przewlekłych chorób zapalnych?
Czy pacjent z substancji toksycznych (benzyna, farby. M.P.)?

3) Analiza krwi.

4) Analiza moczu (białko).

5) Biochemia krwi: całego białka, frakcje białka, kreatyniny, mocznika.

6) biopsja nerki - 85% diagnozowania i amyloidoza amyloidu może tipizovat.

7) Analiza genetyczna - określenie wad postaci skrobiawicy.

8), tomografia komputerowa - ocena konstrukcji nerek.

9) konsultacja nefrologa.

leczenie

Jest to niezbędne w celu zmniejszenia powstawania patologicznego białka i ochrony narządów docelowych.

Limit przyjęć twarde pokarmy białka (mięso, ryby, rośliny strączkowe, produkty mleczne).
Zmniejszenie zużycia węglowodanów prostych (słodycze, ciasta).
Zmniejszenie sól i przyprawy, płyn do diety pacjenta.
Jedzenie surowej wątroby, która zawiera duże ilości przeciwutleniaczy, który pomaga radzić sobie z zatruciem.

Jest to konieczne w leczeniu chorób przewlekłych, ponieważ ich progresji skrobiawicy często rozwija.

terapia patogenetyczne

Delagil, Hingamin, Rezorhin.
Leki przeciwalergiczne: Suprastin.
kolchicyna
unitiol (hamuje wiązanie substancji amyloidu).
leczenie objawowe
diuretyki
leki przeciwnadciśnieniowe
przetaczanie osocza
albumina

Na początkowym etapie pokazanym hemodializy i amyloidozy nerek transplantacji.

perspektywy

Odzyskanie jest możliwe, jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium i odpowiednie leczenie został natychmiast. W przypadku korzystnego rezultatu, pacjent musi okresowo przeprowadzać serię badań w celu zapobiegania nawrotom choroby. Jeśli istnieje potrzeba, aby zespół nerczycowy wystąpić raz na trzy miesiące. Również przydatne do zabiegi traktowania utajonej fazie choroby.