Trombocytoza: Wygląd i forma, objawy, leczenie i zapobieganie powikłaniom

Trombocytoza jest rzadką chorobą układu krwiotwórczego. to towarzyszy wyraźny wzrost liczby płytek krwi, że jest to naruszenie jego krzepnięcia i skłonność do zakrzepicy. Chorzy przeważnie w podeszłym wieku powyżej 60 lat, w tym o takie same dla mężczyzn i kobiet, a wśród młodych pacjentów płci pięknej kilka.

Mówiąc o nadpłytkowości jako niezależny choroby, średnia nadpłytkowość. To w efekcie proces nowotworowy, wraz wadliwego formowania płytek krwi w szpiku kostnym, w wyniku nadmiaru nich przedostaje się do krwiobiegu. Co więcej, komórki te mają zaburzeń strukturalnych i funkcjonalnych, które nie pozwalają im właściwie wykonywać swoje funkcje. Niezbędny trombocytoza jest zwykle rozpoznawana u dorosłych.

Wtórny trombocytoza nie jest niezależnym patologia, jak to ma miejsce w innych chorób, jednego z jej objawów, a zatem nie ma charakteru guza. dzieci dominują wśród pacjentów.

Pomimo faktu, że podstawowym trombocytoza - proces mieloproliferativy (megakarioblastyczną białaczka, jak go nazywano wcześniej), rokowanie niego korzystne, a wraz z odpowiednim podejściem terapeutycznym pacjentów żyją tak samo jak reszta ludzi.

płytki - płytki krwi biorące udział w krzepnięciu krwi i na poparcie swoich właściwości reologicznych. Są one utworzone w szpiku kostnym, a ich poprzednicy - megakariocytów (komórki olbrzymia wielopierścieniowe), które rozkładają się na kawałki, tracąc rdzeń i włączyć do płytek wprowadzanych do krwiobiegu. Living płytki około 7-10 dni, a jeżeli w tym okresie nie wystąpią w nich konieczne (krwawienie) występuje wtedy ich zniszczeniu w śledzionie i wątrobie. Normalna liczba płytek krwi nie powinno przekraczać 450h10⁹/ L

Przyczyny i rodzaje płytek krwi

podstawowym trombocytoza

Przydzielić pierwotną i wtórną (reaktywne) płytek krwi. Podstawowym trombocytoza - mieloproliferacyjnej choroby nowotworowej, gdy istnieje Nadmierne tworzenie się płytek krwi w szpiku kostnym. Z biegiem czasu, ta ostatnia jest zastąpione przez włókna kolagenu (zwłóknienie szpiku) i ewentualne przekształcenie i choroby ostrej białaczki.

Przyczyny zasadniczej płytek krwi nie jest w pełni wyjaśniony, ale istnieją badania, które dowodzą obecności pacjentów z mutacjami w niektórych genów. Molekularne badania genetyczne zidentyfikowano młodych pacjentów, którzy mają objawy kliniczne choroby jeszcze nie pojawiły się, co doprowadziło do rewizji poglądów i pacjentów, głównie starszych.

Mutacje genów niekoniecznie są dziedziczne, mogą pojawić się pod wpływem niekorzystnych czynników zewnętrznych, więc naukowcy są zdania polyetiology zasadniczego nadpłytkowości. Z drugiej strony, znając obecność danej mutacji, jest możliwe, aby wybrać najbardziej skuteczne leczenie nowoczesnymi lekami (terapia celowana).

Klasyfikacja i przyczyny nadpłytkowości

wtórny trombocytoza

Reaktywne (wtórne) trombotsioz ​​towarzyszy nadprodukcji normalnej na właściwości krwinek. Przyczyny leżą w ich innych chorób, które wywołują nadmiernej produkcji płytek.

Wśród możliwych przyczyn nadpłytkowości wtórnej wydaniu:

• Nowotwory (żołądka, jajnika, płuca, chłoniak, nerwiaka);
• choroby zakaźne;
• Chirurgia towarzyszy duża urazów chirurgicznych, a zwłaszcza w chorobach z rozległą martwicą tkanek;
• złamania;
• Usunięcie śledziony;
• chroniczny utrata krwi;
• Długi istniejących zapalenie (zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, kolagenoza);
• Glikokortykosteroidu.

Wśród chorób zakaźnych najczęściej powoduje nadpłytkowości infekcji meningokokowej, co najmniej - wirusowych, grzybiczych zmian. Na tle procesów zapalnych wszelkiego rodzaju powstaje nie tylko płytek krwi, ale leukocytoza. Zjawisko to jest bardziej charakterystyczne dla samoistnej reaktywnego niż podstawowy, gdy zawartość białych krwiotwórczych komórek rozrodczych zwykle nie ulega zmianie.

U dzieci, wtórne trombocytoza występuje częściej niż u dorosłych. Szczególnie prawdopodobne, gdy jego obecność niedokrwistość z niedoboru żelaza, w połączeniu z proliferacją czerwonych komórek rozrodczych i jeżeli niewielki wzrost produkcji płytek. Inną przyczyną płytek krwi u dzieci mogą być chorobą, w której atrofii śledziony (asplenia), służące jako miejsce rozpadu płytek. Podstawowym trombocytoza u dzieci - niezwykle rzadkie zjawisko.

przejawy nadpłytkowość

Prawo - wyjście nadmierna liczba płytek krwi w każdej z płytek krwi formy (lewa - norma)

Objawy płytek krwi może być nieobecny przez dłuższy czas, po czym choroba jest wykryta albo przez przypadek lub pojawienie się powikłań. Najbardziej charakterystyczne:

1. Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa;
2. Rodonalgia (bóle kończyn);
3. Zaburzenia neurologiczne związane z niedokrwieniem mózgu wskutek zakrzepicy i mikrokrążenia patologii;
4. Naruszenie ciąży, poronień u kobiet;
5. Zespół krwotoczny.

zakrzepica i zatorowa - najbardziej charakterystyczną cechą płytek krwi. Nadmiar płytek krwi powoduje wzrost krzepliwości krwi i powstawanie zakrzepów w naczyniach tętniczych i żylnych, ale częściej Tętnica są zatkane.

Manifestacje zakrzepicy może być zawał serca, udar mózgu (zawał mózgu). Możliwe zatorowość płucna. Naczyniowych wypadków wśród młodych ludzi jest często związane z płytek krwi, co może przez długi czas bezobjawowo.

• Osłabienie, utratę wagi, ból kości jako objaw patologii nowotworowej (pierwotnej trombocytozy);
• Ból hipochondria spowodowane wzrostem wątroby i śledziony;
• Tachykardia, bladość, duszność z rozwojem niedokrwistości;
• Nawracające infekcje.

Wtórny trombocytoza ma tak charakterystyczne objawy jak essencialny, a pacjent skarg wnoszonych związane z chorobą podstawową. Trombogemorragicheskih objawy nie są typowe, śledziony nie jest powiększany. Zwykle jest terminowe zdiagnozowana i leczenie choroby podstawowej ustępuje szybko, bez powodowania zakłóceń w procesie krzepnięcia krwi.

Diagnostyka i leczenie

Podejrzewać, płytek krwi, wystarczy posiadać pełną analizę krwi, gdy liczba płytek będzie przekraczać 600-1000h10⁹/ L, a płytki się zazwyczaj duże, o małej zawartości granulatu. Białe krwinki zwiększa się nadpłytkowość rzadkich zazwyczaj są normalne. W przypadku nawracającego niedokrwistości krwawienia ze spadkiem liczby czerwonych krwinek.

Aby potwierdzić rozpoznanie pacjenta Wyślij egzamin mostka przebicie i szpiku kostnego Prince znamienny tym, że wykryte nadmierne megakariocytów fragmentów płytek. Wykonując koagulacja tam jest wydłużenie czasu krwawienia, zaburzenia agregacji płytek krwi.

Kwestia leczeniu nadpłytkowości nadal przedmiotem dyskusji, nie ma zgody, w jakim punkcie się rozpocząć do podjęcia działań, ile jest to właściwe i uzasadnione chemioterapia terapia i inne czynniki agresywne. Wiele leków ma masę niepożądanych efektów ubocznych, a nawet może spowodować przejście z choroby ostrej białaczki. Główną zasadą leczenia nadpłytkowości - nie szkodzić pacjentowi i trzymać przede wszystkim zapobieganie powikłaniom (zakrzepicy).

Reaktywny trombocytoza nie towarzyszą zaburzenia płytek i powikłań zakrzepowych zatem specyficzna terapia nie jest wskazana w nim, a lekarz musi skoncentrować swoje wysiłki na leczeniu choroby podstawowej. Poniżej znajdują się podstawowe zasady leczenia nadpłytkowości samoistnej.

Jeśli nie ma żadnych klinicznych objawów choroby, a liczba płytek krwi nie grozi wartości osiągnąć, możemy ograniczyć nadzór. Młodzi ludzie, którzy mają choroby jest łagodny i nie ma żadnych objawów zakrzepicy, leczenie jest uzasadnione w przypadku powikłań.

Główne kierunki w leczeniu nadpłytkowości:

1. Profilaktyka zakrzepicy.
2. Terapia cytoredukcyjnej.
3. Terapia celowana.
4. Leczenie i zapobieganie powikłaniom choroby.

Profilaktyka powikłań zakrzepowych

Profilaktyka zakrzepicy - główne taktyki leczeniu nadpłytkowości. Przede wszystkim możliwe czynniki ryzyka powinny być wyeliminowane, które zwiększają agregację płytek krwi, które zresztą są zbędne. Należy rzucić palenie, do normalizacji metabolizmu lipidów przez otrzymujących środki obniżające poziom lipidów, hipotensyjne prowadzenie skutecznej terapii jest dostępny do wyrównania cukrzycy. Nie zapomnij o walce z brakiem aktywności fizycznej, zwiększenie aktywności fizycznej.

powołanie leki przeciwpłytkowe - podstawa leczenia nadpłytkowości. Do najczęściej przepisywane niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności, kwas acetylosalicylowy, na podstawie których przemysł farmaceutyczny oferuje wiele leków o niskich skutków ubocznych. Najlepiej jest aspiryna w ilości 40-325 mg dziennie. Mniejsza dawka jest nieskuteczna w zapobieganiu zakrzepicy, duża - nie jest uzasadnione z powodu zwiększonego ryzyka wystąpienia skutków ubocznych - wrzody żołądka i dwunastnicy, 12 krwawienia.

kwas acetylosalicylowy przekazywane liczne badania kliniczne, i okazały się skuteczne w zapobieganiu zakrzepicy, szczególnie konieczne w przypadku pacjentów z zaburzeniami mikrokrążenia i objawów neurologicznych w tym względzie. W przypadku kwasu acetylosalicylowego jest przeciwwskazane albo nie tolerowane przez pacjentów, inne środki przeciwpłytkowe rachunek - klopidogrel i tyklopidynę.

terapia cytoredukcyjne

Podstawą patogenetycznego leczeniu nadpłytkowości jest uważany terapia cytoredukcyjne, na celu zmniejszenie tworzenia się „nadmiarem” płytek krwi w szpiku kostnym. Zastosowanie chemioterapii jest ograniczone ze względu na ich toksyczność, ale nie są w stanie skutecznie powstrzymać postępu choroby, zmniejszenie proliferacji komórek nowotworowych i normalizacji parametrów krwi. Jednolitego systemu przydział w przypadku chemioterapii, nie trombocytozy, są dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta w dawce do utrzymania dopuszczalnych liczby płytek krwi.

Jak stosuje się w terapii cytoredukcyjnej Hydrea (Hydroksymocznik) merkaptopuryna, cytarabina. Najbardziej popularny lek jest uznawane za Hydrea (hydroksymocznik), który okazał się skuteczny w licznych badaniach klinicznych.

aplikacja interferon alfa skutecznie ponad 80% pacjentów, ale zabieg ten ma kilka wad, wśród których - Skutki uboczne (niedokrwistość, leukopenia, gorączka, depresja, zaburzenia czynności wątroby, etc ...), a tym samym leczenia nietolerancji do jednej czwartej pacjentów. Efekt leczenia, utrzymuje się podczas odbierania interferonu.

Jednak brak działanie teratogenne i mutagenne umożliwić stosowanie interferonu alfa w niektórych kategorii osób. Na przykład, młode kobiety, tylko planuje ciążę lub jest w ciąży, to jest leczony interferonem. Podobnie jak w przypadku leków cytostatycznych, ma jednolitą schemat zastosowania. Dawka, droga podawania, a reżim ustalane są indywidualnie na podstawie tolerancji. Zazwyczaj lekarz wybiera maksymalny dawka, przy której nie ma negatywnych oddziaływań.

Inhibitorem fosfodiesterazy III - anagrelid - stosuje się w celu zmniejszenia liczby płytek krwi ze względu na jego zdolność do zmniejszenia powstawania nadmiernych ilości megakariocytów w szpiku kostnym. Efekt jest odwracalny i zależy od dawki. W przeciwieństwie do interferonu anagrelid podawać marginalnie Dawka skuteczna w których płytki nie przekracza 600 tysięcy na mikrolitrów krwi.

terapia celowana

Ukierunkowane leczenie jest najbardziej nowoczesna metoda leczenia choroby nowotworowej, celem molekularnych mechanizmów wzrostu nowotworu. Działając precyzyjnie, mają dobry efekt terapeutyczny, w tym z płytek krwi. jeden lek z tej grupy są dopuszczone do tej pory - ruksolitinib.

Leczenie powikłań

Leczenie powikłań płytek krwi oraz zapobiegania im - integralną częścią terapii lekowej. Tak więc, środki przeciwpłytkowe (aspiryna) stosuje się w zakrzepicy i zakrzepowo antykoagulanty (Heparyna), a nawet chirurgia (stentowania, aortalno) w uszkodzeń dużych naczyń krwionośnych zakrzepów.

Gdy szpiku przy szpiku kostnego rośnie tkanki łącznej, mogą być przypisane do glukokortykoidów i leczenia immunomodulującego. Anemia - oznaką postępu choroby. Kiedy jego rozwój wyznaczony przez preparatów żelaza, kwasu foliowego, witaminy B12, erytropoetyny. Jeśli krwawienie etamzilat pokazano, kwas askorbinowy, świeżego mrożonego osocza DIC. powikłań infekcyjnych potraktowano antybiotyków w oparciu o wrażliwość.

Wybór konkretnego leku w leczeniu nadpłytkowości zapewnia lekarz ze względu na wiek pacjenta, ryzyko powikłań zakrzepowych, wystąpienia objawów zaburzeń mikrokrążenia, tolerancji leczenia. Młodych pacjentów korzystne anagrelidu i interferonu w podeszłym wieku są przypisane cytostatykami, na ogół w postaci monoterapii hydroksymocznik (Hydrea).

Trombafereza - metoda leczenia medicamentous który ma na celu usunięcie zbędnych płytek z krwi i stosowany jako leczenie doraźne, przy opracowywaniu zakrzepica zagrażać życiu pacjenta.