Dysplazja włóknista kości

Po raz pierwszy na dysplazja włóknista kości, odnotowano w 1927 roku podczas 19. Kongresu rosyjskich lekarzy. Raport ten należał Braitseva VR, którego nazwa jest choroba zwana teraz. Ale nie zawsze tak było. Pomimo faktu, że dysplazja włóknista kości, po raz pierwszy opisaną Braytsev przez pewien czas, to stała się znana jako choroby Jaffe Lichtenstein. Te dwa naukowcy uzupełniać tylko opis, który jest podany Braytsev. Następnie, z inicjatywy T.P.Vinogradovoy w 1973 przemianowany to patologia choroby Braitseva-Lichtenstein w literaturze światowej.

Film: Operacja na kości udowej bez uwag

Według odkrywcy przyczynę osteofibroznoy dysplazji był uważany za zaburzenie mezenchymy, który odtwarza kości typu włóknistego. W rezultacie, ten ostatni ma nazavershennoe i uszkodzoną strukturę. W związku z tym, zwłóknienie szpiku pojawia się tendencja do tworzenia się i rozprzestrzeniania typowym osteoidu. Takie naruszenia rozwijają się nawet w okresie embrionalnym pod wpływem czynników niepewnych. Onimogut rozprzestrzeniać albo na miejscu kości lub całej kości, lub obejmować kilka kości w jednym rzędzie.

klasyfikacja

Do tej pory nie ma jednolitej klasyfikacji dysplazja włóknista kości, które spełniają wszystkie wymagania lekarzy. Różne warianty podziału tej patologii. Najczęściej spotykane są następujące.

W zależności od liczby zaangażowanych choroby kości jest podzielona na następujące rodzaje:

Monoostichesky - proces wpływa tylko jeden kości
Osiowy - wpływ długości rurowej struktury kości jednej z kończyn, takich jak broń lub nóg
Jednostronne - wpływ kości z jednej strony, na przykład kości prawego kończyn górnych i dolnych
Dwustronna - wpływa na kości prawej i lewej strony.

Onne rozróżnia następujących formach:

Albright syndrome - a charakterystyczne zmiany kostne, w których istnieje zwiększone pigmentację skóry i dojrzewania u dziewcząt, które rozpoczyna się przed normy wiekowej
Poliossalnaya - tylko kości zaangażowane w ten proces, i 2 więcej
Monoossalnaya - zdobył tylko jedną dowolną kość.

We współczesnej medycynie, najbardziej racjonalne jest uważany za klasyfikacja opiera się na objawach klinicznych i radiologicznych. Według niej, istnieją następujące formy:

Monoossalnaya - choroba obejmuje tylko jedną kość
Oligoossalnaya - 2 lub 3 kostki
Poliossalnaya w którym pojedyncze formy bez objawów vnekostnyh i formy z tych, na przykład, niepełne wersja zespołu Albright
zespół Albright
charakterze mieszanym, w których proces patologiczny zaangażowany nie tylko kości, ale również chrząstki (kości i chrząstki, dysplazja).

objawy

Choroba w różnych przypadkach może być inaczej. Z nieznanych powodów, niektórzy pacjenci mają powolny przepływ, podczas gdy inni - szybki postęp procesu patologicznego. Taki szybki wzrost w połączeniu z wyraźną polimorfizm komórek, która prowadzi go do procesu raka (mięsak kości). Najczęściej w procesie patologicznym zaangażowany kość piszczelową, co prowadzi do typowego wyglądu umysłu pacjenta. Jednak natura obraz kliniczny zależy od lokalizacji zmiany chorobowej. są typowe objawy kliniczne, co następuje:

Zmiana kształtu kości
Chromanie (gdy proces dotyczy kości kończyn dolnych, co prowadzi do ich skracanie lub wydłużanie)
Ból w miejscu urazu
Złamania patologiczne.

Ból dysplazja włóknista kości, charakteryzującej się pewnymi objawami. Są to następujące elementy:

Najczęściej są charakterystyczne zmiany kostne kończyn dolnych i czaszka jest niemal nieobecny, jeśli proces patologiczny zaangażowany kończyn górnych lub kości z ciała
Ból o różnym czasie trwania, a więc stopień ograniczenia dla pacjenta różni się znacznie
Brak ćwiczeń i podczas odpoczynku ból prawie nie przeszkadzał ludzkiej
Zwiększona ból może wystąpić, jeśli dana osoba wykonuje żadnych ruchów lub podnoszenia ciężarów
Obecność osłabienia i odkształcenie zwiększa ból.

Klęska piszczelowej, która jest ulubionym lokalizacja włóknistej osteodysplasia prowadzi swoją krzywiznę przedniej, jak również z boku. W tym przypadku, nie ma boczne spłaszczenie kości i obszarów nierównomiernego rozszerzania. Ból może występować równocześnie z pojawieniem się deformacji, lub po określonym czasie przed lub po jego wystąpieniu.

Wideo: Operacje na nowotworowych zmian ramiennej

Zmiana kształtu kości udowej prowadzi do charakterystycznego deformacji. Jest wyrażana na zakrzywienie zewnętrznej części uda. W tym przypadku krętarza większego może osiągnąć prawie skrzydło biodrowej. To prowadzi do znaczącej zmiany w chodzie. Ta deformacja w literaturze medycznej ma inną nazwę, na przykład, kształt kija hokejowego, uchwyty dzbanek, etc.

Procesy patologiczne wpływające na kości ramiennej, powodując ekspansję na rodzaj klubu. Gdy ten jest uszkodzony, a także strukturę szczotki, wygląd, który przypomina odciąć palce. Wynika to ze skróceniem i pogrubienia paliczków palców.

Kości krzywizna może stać się przyczyną wiotkość stawów. Stwarza to warunki do rozwoju zwyrodnieniowej procesie, w którym (a deformując choroba zwyrodnieniowa stawów), co dodatkowo narusza stan osoby. Sytuacja może się pogłębić w przypadku prawidłowego skondensowany złamań kości, które jest wygięte i wreszcie skrócony.

Gdy może wystąpić dysplazja włóknista kości, a rzadziej formy choroby, która ma wpływ na budowę anatomiczną z następujących:

kręgi
żeberka
kości miednicy.

Ważne jest, aby pamiętać, jedną cechę włóknistej osteodysplasia. Choroba ta zawsze zaczyna się w dzieciństwie, a następnie obserwowano jej progresji (powolny lub szybki w zależności od działania czynników przyczynowych). Przez okres dojrzewania jest stabilizacja procesu patologicznego. Dlatego leczenie tej choroby należy rozpocząć jak najwcześniej, aby ewentualnie zapisać więcej normalną kość.

diagnostyka

Diagnoza dysplazja włóknista kości w dużej mierze opiera się na wynikach badanie rentgenowskie. Jego zachowanie w połączeniu z objawami klinicznymi drastycznie zmniejsza odsetek błędów diagnostycznych. Główne cechy tej choroby, które mogą być wykrywane z wykorzystaniem promieni X są takie, jak następuje:

Wideo: Fundacja dobrych ludzi Klubu odbyło się kiermasz charytatywny w Nazran. Inguszetia

Udowej odchylenie szpotawośc, to znaczy bardziej w kierunku zewnętrznej powierzchni
Krętarza większego znajduje się powyżej normalnego poziomu, bliżej skrzydła kości biodrowej
Zwiększone kopce kości w czaszce - czołowej, potylicznej i ciemieniowej
Zwiększona grubość łuk skroniowy
Spłaszczenie grzbietu nosa
Skrócenie kości górnych i / lub dolnych
Nakrapiane kolej na tle kości
Charakterystyczną cechą: - „szkło matowe”, który jest zdefiniowany w postaci kości dotkniętego
Niemal całkowity brak szpikowej, co jest związane z patologicznym rozwoju kości niedoskonałej
Przemiennego ogniska bielenie ognisk uszczelki.

Obecność pewnych objawów radiologicznych choroby zależy od czasu trwania choroby i liczba uczestniczących w procesie patologicznym kości. Niekoniecznie wszystkie powyższe kombinacji objawów u pacjenta.

Diagnoza włóknisty osteodysplasia musi być aktualne, jak i dla jego późniejszej obróbki, ponieważ odnosi się do procesów chorobowych przedrakowych. Raka stwierdza współdziałać następujące funkcje:

Możliwość przenoszenia włóknistej osteodysplasia prawdziwego guza, szczególnie w dzieciństwie
Nawrót procesu chorobowego po chirurgicznym usunięciu zmiany chorobowej
Niektóre funkcje morfologii
Złośliwość, czyli proces nowotworowy.

Zatem choroba Braitseva-Lichtenstein proces dysplastyczne, w których istnieje rzeczywista możliwość całkowicie niezabudowana nowotwór kości z wyjątkowo szybkiego wzrostu i podziału.

leczenie

Leczenie dysplazja włóknista kości wiąże się z wieloma trudnościami. Największym z nich jest fakt, że nie istnieją żadne środki terapii patogenetycznego jako choroba jest związana z zaburzeniami rozwoju płodu.

Ponadto, czynniki przyczynowe tej choroby nie jest do końca znane. Na przykład, uważa się, że Schlumberger bazowy osteodiplazii włókniste są skręcone odpowiedź kości urazie. Nie wszyscy pacjenci funkcji osteoblastów normalnie, aby w pełni zrekompensować ubytku w kości. Ktoś powstaje niedojrzałe tkanki, który jest połączony i rozwoju choroby. Niektórzy autorzy próbowali wyjaśnić trwających zmian patologicznych w wyniku nieprawidłowego działania układu hormonalnego. Jako dowód, że cytowane syndrom Albright. Jednak zaburzenia endokrynologiczne nie wykryto u wszystkich pacjentów. Recklinghausen rozważyć tę patologię jako lokalny przejaw neurofibromatozą.

Obecnie czynimy jakieś pojęcie warunkowego przyczyn i mechanizmów rozwoju tej choroby. Uważa się, że jest to naruszenie zarodkowych, który jest realizowany po urodzeniu, ze względu na obecność wad wrodzonych zaburzeń neurologicznych. Zostało to potwierdzone przez obecność zaburzeń w centralnym układzie, przysadki, kory nadnerczy i. Ta okoliczność mogą otworzyć nowe możliwości leczenia (przez zastosowanie pewnych środków farmakologicznych o aktywności hormonalnej).

Głównym celem w leczeniu takich pacjentów - jest zmniejszenie nasilenia objawów tej choroby oraz poprawę możliwości samoobsługi i wykonywania działalności zawodowej. W celu realizacji tego zadania w większości przypadków stosuje się leczenie ortopedyczne. Jest również bardzo ważne środki w celu zapobiegania wystąpić złamania patologiczne. W tym przypadku taktyki będzie określony przez poziomy gęstości mineralnej kości, wapnia i fosforu w krwi.

Chirurgiczne leczenie dysplazja włóknista kości nie są rutynowe. Ich stosowania, istnieją pewne przesłanki, że prawdopodobieństwo uzyskania najkorzystniejszego wynik jest wysoki. Głównymi wskazaniami są następujące:

Gwałtowny wzrost patologicznych siedliskiem
Uporczywy ból związany z włóknistej osteodysplasia
Obecność złamań i lokalizacji, w których istnieje ogromne zagrożenie dla życia pacjenta
Obecność ogniskowych cyst.

Główne etapy leczenia chirurgicznego są następujące:

Usuwanie części kości wpływ procesu patologicznego
Usuń zawartość
Wypełnianie wnęki homoprzeszczepy
Długi czas unieruchomienia kończyn, z wytworzeniem stałej kalusa.

W dzieciństwie, radykalna operacja jest używany najczęściej. Ma on na celu pełnego ograniczyć rozprzestrzenianie się choroby. Dalszy wzrost kości, ze względu na stymulację osteoblastów. Jeśli fałszywe stawy są tworzone niezależnie od wieku pacjenta, a następnie zastosowanie urządzeń Iliazarova. Pozwalają one uniknąć skrócenia kończyn.