Choroba Hirschsprunga - choroba wrodzona

Ostatnio, coraz więcej ludzi stają się narażone na choroby przewodu pokarmowego. Wśród nich znajdują Choroba Hirschsprunga. Rozważmy objawy, klasyfikacja choroby, leczenia, diety dla tej choroby. Spojrzenie na skutki choroby.

Streszczenie artykułu:

• Co to jest Choroba Hirschsprunga?
• Etiologia i patogeneza
• objawy
• klasyfikacja
• diagnostyka
• leczenie
• Prognoza i konsekwencje
• profilaktyka

Co to jest Choroba Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga - wrodzone wady okrężnicy. Choroba charakteryzuje się brakiem komórek nerwowych i mięśniowych splotu podśluzówkowej.

Jako wynik Departament choroba jelit nie uczestniczy w procesie trawienia, co prowadzi do wydłużenia zaparcia (co 5-7 dni lub mniej). Choroba może trwać przez wiele lat, aż do diagnozy i rozpoczęcia leczenia. Najczęściej choroba występuje w dzieciństwie. Uważa się ją za chorobę dziedziczną.

choroba Hirschsprunga występuje jako objaw wielu chorób, na przykład, takie jak rozszerzenie okrężnicy i dolichosigma.

Dolichosigma - wydłużenie esicy. Odróżnić wrodzone lub nabyte formy.

Megacolon - rozszerzenie odbytnicy lub niektórych jej części. Objawy tych chorób są podobne do objawów choroby Hirschsprunga.

Etiologia i patogeneza

Przyczyną choroby -neodnorodnoe dostarczania nerwów ścianek okrężnicy. Obszary normalne Alternatywny zaopatrzenie patologicznych miejscach. Patologia ta jest spowodowana przez zaburzenie tworzenia nerwowego urządzenia okrężnicy w zarodku. W tym przypadku tej choroby jest często związana z innymi chorobami wrodzonymi. Choroby są bardziej narażone dzieci płci męskiej.

Podczas epidemii choroby pacjenci części okrężnicy nie wytwarzają skurcze perystaltyczne. Powoduje to trudności w wyjściu z kałem. W rezultacie, istnieje obawa kału powyżej część jelita pacjenta i płynu śródnaczyniowego. Te zmiany i tworzą obraz kliniczny.

Zdarza się, że mutacje genowe spowodować kombinacji cechami klinicznymi Choroba Hirschsprunga i zespół waardenburga: białe kosmyki włosów, dwukolorowych irys, białe brwi i innych.

objawy

We wczesnych stadiach choroby u dzieci objawia się następującymi objawami:

• wzdęcia;
• zaparcia;
• zwiększenie w jamie brzusznej.

Późniejsze objawy takie:

• niedokrwistość;
• deformacja klatki piersiowej;
• niedożywienie;
• kałowe kamienie.

U dorosłych choroba objawia się z następujących objawów:

• wzdęcia;
• brak parcia na stolec i niezależnego krześle od dzieciństwa;
• ból w jamie brzusznej, co zwiększa się czas opóźnienia fotela.

Choroba Hirschsprunga jest podzielony na następujące etapy:

1. Zrekompensowane. Zaparcia od dzieciństwa, utrzymuje się przez długi czas z pomocą lewatywy oczyszczające.
2. Subcompensated. Lewatywa stopi się coraz mniej skuteczne. stan pacjenta pogarsza się: zmniejszenie masy ciała, skarży się na ból i uczucie ciężkości w żołądku, jest duszność. Jest ciężka niedokrwistość i zaburzenia metaboliczne.
3. Niewyrównaną. Przeczyszczający i oczyszczające lewatywy rzadko pomagają w pełni oczyścić jelita. Charakterystyczne objawy: uczucie ciężkości w brzuchu, wzdęcia. Może rozwinąć ostra niedrożność jelit.
4. Ostrej formie. Przejawia się noworodka. Charakteryzuje się niską wrodzonej niedrożności jelit.

klasyfikacja

Kod ICD-10 - Q43.1 - Choroba Hirschsprunga.

Wideo: Żywy zdrowe! Choroba Hirschsprunga

W zależności od położenia części zaburzenia choroby jelit dzieli się na:

1. Formularz odbytnicy. W tym przypadku, choroba atakuje całej okrężnicy.
2. Lokalizacja Rektosigmoidalnaya. Porażka na całej linii zajmuje część lub całość esicy.
3. Formularz Nadalnaya. Porażka będzie nizhneampulyarny odbytnicy.
4.  Razem forma. Struck prawej albo lewej połowie kishki- okrężnicy u aganglionarny segmentu zawiera poprzecznicy.

diagnostyka

Dla prawidłowej diagnozy i dalszego leczenia pacjenta diagnozowanego, który obejmuje:

• Odbyt. W niniejszym badaniu okazało pusty ampułka odbytnicy, nawet podczas długotrwałego zaparcia. Wzmożone napięcie zwieracza.
• Sigmoidoskopia. Ta metoda badawcza pozwala zbadać esicy.
• Zwykły radiografii. Rentgen ujawnia objawy niedrożności jelit, kamienie kałowe.
• Ergography. Badanie to ustalenie obecności lub nieobecności w strefie ograniczenia, jego długości, rozszerzenie okrężnicy, rozmieszczanie segmentów dotkniętych. Za pomocą analizy baru można ocenić kurczliwość ścian jelit, przydatność do opróżniania i regulowanie stopnia napełnienia poziom okrężnicy.
• Przejście zawiesiny baru. Wprowadzony do badania funkcji motorycznych ewakuacji układu żołądkowo-jelitowego.

• leczenie

  Do tej pory, leczenie Choroba Hirschsprunga zarówno u dzieci jak i dorosłych jest możliwe tylko operacyjnie.

  Przed powołaniem operacji skutecznie przeprowadzić leczenie zachowawcze, które składa się z:

• Dieta. Dozwolone warzywa, owoce, mleko, produkty gazoneobrazuyuschie.
• Masaże i fizjoterapia, aby stymulować perystaltykę.
• Oczyszczenie lewatywy.
• terapia witaminą.
• Dożylna kroplówka z roztworem elektrolitu oraz leków białkowych.

przypisano działanie, którego celem jest, aby wykonać usunięcie w danym obszarze, jak to możliwe, wydłużonych sekcji i utrzymanie zdrowej części okrężnicy do leczenia choroby Hirschsprunga. Przed operacją, wyeliminować pokarmu przez usta. Podczas operacji usunięcia uszkodzonego odcinka jelita. Ponadto, w zależności od nasilenia choroby, może odbywać się w kilku etapach:

• 1 etap. Wydać kolonostomiyu. Otwory w okrężnicy do powierzchni brzusznej. Poprzez pozostawia zawartość jelit i kału.
• 2. stopień. Usunięto chorego odcinka jelita grubego. Departament Zdrowia jest przymocowany jelita.
• Trzeci etap. Przyszyto kolostomii. wnętrzności stopniowo znormalizowane.

Wideo: Leczenie Choroba Hirschsprunga u dzieci Przegląd Doctortai.ru

Dziś najczęstsze rodzaje operacji:

1. Operacja Svensona- Hiatt. Oryginalny operację spadku odbytnicy. Podczas operacji, z uruchomieniem resekcji okrężnicę. Możliwe powikłania po zabiegu: nietrzymanie moczu, nietrzymanie kału.
2. Operacja Dyuamslya. Odbytnica, aby rozwinąć się przecinać. Dolny koniec jelita przyszywa. Górny koniec jelita jest przesyłany przez kanał zwieracza zewnętrznego.
3. Operacja Soave. Podczas operacji oddziela serologicznej mięśni strefy warstwy aganglionarnoy śluzówki. Grubego przez odbyt na wgłębi krocza. Niewielki obszar pozostało wisi swobodnie. Po 15 dniach, odciąć nadmiar części jelita. Zaletą tej operacji: rozkładowi w jelicie przez kanał odbytu, przy jednoczesnym uniknięciu uszkodzenia wokół odbytu.
4. Chirurgia laparoskopowa.

Wszyscy pacjenci poddawani zabiegom chirurgicznym musi przejść badania lekarskie, w celu oceny funkcjonalnej wynik leczenia i wykrywania i korygowania późnych powikłań zabiegu. Zaleca się co tydzień przez miesiąc po zabiegu, aby przejść badania lekarskie i konsultacje. Następnie, w trakcie badań rocznie może być przeprowadzana co 3 miesiące.

Aby wykluczyć rozdęcie okrężnicy oraz do określenia stanu funkcjonalnego okrężnicy rok po operacji, pacjenci są zachęcani do przeprowadzania badania rentgenowskie przewodu pokarmowego. Powinny one składać się z

Rokowanie i wpływ choroby

Rokowanie choroby po operacji stosunkowo korzystne. Jednakże następujące powikłania mogą wystąpić bez operacji:

• ostre zapalenie jelit. Choroba rozwija się gwałtownie i może być śmiertelna.
• „Kale” zatrucie. Ponieważ wydłużony zaparcia następuje samo-zatrucie organizm substancji toksycznych.
• kałowe kamienie. Ze względu na długoterminowy zaparcia stolca stopi solidne i szczelne. Oni nie mogą wydostać się na własną rękę i rozwój niedrożności jelit, co może prowadzić do zatrucia kału.
• niedokrwistość.

Chociaż opinie po operacji i pozytywne, ale operacja może spowodować komplikacje:

• zaparcia;
• ostre zapalenie jelit;
• biegunka;
• szwy rozbieżności;

• profilaktyka

  Choroba Hirschsprunga jest chorobą wrodzoną i nie ma podstaw do profilaktyki. Najlepsza profilaktyka - jest wczesne wykrywanie chorób i chirurgii.

  Niespecyficzne zapobieganie poleca:

• Sport: bieganie, pływanie, fizjoterapia;
• racjonalna i zrównoważona dieta.

Diagnoza terminowe operacje, zbilansowana dieta, zdrowy tryb pomoże pozbyć się choroby i uniknąć powikłań.