Choroba Whipple'a u dorosłych i dzieci objawia się na różne sposoby

Lipodystrofia jelitowa - rzadka choroba, która wpływa na jelito cienkie i innych narządów wewnętrznych. Historia choroby zaczęła się w 1907 roku, kiedy opisał amerykański patolog, dr George Hoyt Whipple, na którego cześć i nazwie dolegliwość. To ze względu na rzadkość występowania, wiele Eskulapa i zapomnieć o tej chorobie. Ale jeśli jest to czas, aby rozpoznać i przeprowadzenie prawidłowego leczenia, to koniec pacjentowi bezpiecznie.

Choroba ta występuje częściej u dorosłych mężczyzn (w wieku prawie 50 lat), ale może również wpływać na ludzi młodszych i całkiem młodych. Pediatrycznych przypadki są niezwykle rzadkie.

przyczyny

Obecnie uważa się, że choroba spowodowana przez niektórych rodzajów pałeczek Tropheryma whippelii. Te bakterie wnikają gromadzenia i namnażają się w komórkach makrofagów (odpornościowe). Podobnie, okres inkubacji choroby, naukowcy jeszcze nie zorientowali się. U zdrowych pacjentów, komórki te zniszczyć cząstki infekcji. Choroba występuje, gdy prątki pozostaną nienaruszone i zmienić siebie makrofagi.

Zaatakowanych komórek odpornościowych przenikać głównie w jelicie cienkim, gromadzą się w jego śluzu i infiltrowana go. Z powodu tej ograniczonej ilości absorpcji do krwioobiegu odżywczych trawionych przez enzymy układu trawiennego.

Są one złożone na błonie śluzowej jelita cienkiego, tworząc kropelki tłuszczu, co dodatkowo uniemożliwia normalne wchłaniania różnych przydatnych substancji ciała. Stopniowo, proces przechodzi do jamy brzusznej węzłów chłonnych i układ limfatyczny wpływa na inne narządy wewnętrzne (stawy, mięśniu sercowym, mózgu, otrzewnej, i tak dalej).

objawy

Zazwyczaj jest to dolegliwość klinika przechodzi przez trzy kolejne etapy:

1. manifestacje pozajelitowe;
2. Jelitowy - procesów złego wchłaniania w jelicie cienkim;
3. Wiele objawy narządowe (cierpienie i innych narządów).

Podstawowe patogeneza powoduje objawy:

1. Gorączka (temperatura może wzrosnąć powyżej 38 °);
2. Trzy czwarte pacjentów - nawracające bóle w kilku stawach pasty;
3. Stawy mogą puchnąć, a skóra na nich - rumieniec;
4. bóle mięśni;
5.  dreszcze;
6. Zwiększenie grupę węzłów chłonnych.

1. Biegunka dziesięć razy dziennie (pianka cal, z dużą liczbą jasnobrązowego tłuszczu);
2. Czasami krzesło podobny do smoły (z powodu słabego wchłaniania witaminy K wystąpić zaburzenia krzepliwości krwi, co z kolei prowadzi do krwawienia);
3. wzdęcia;
4. Podobny do walki ból w okolicy pępka;
5. Szybka utrata masy ciała;
6. Zwiększenie zmęczenie;
7. Najczęstsze objawy braku witamin i innych składników odżywczych (obrzęk, zapalenie języka docelowego peel off skóry, pojawiają się na nim pyatna- zaedy- zaburzenia nerwowe, etc ..);
8. nudności;
9. Utrata apetytu.

Jeśli choroba osiągnie stadium końcowym, koło z problemami zdrowotnymi pacjenta jest znacznie wzrosła. W przypadku, gdy dolegliwość występuje w trzecim etapie jest ciężki. Granice klęsce ciała zależy od tego, narządy rozprzestrzeniać chorobę.

Tak więc, w tym przypadku pacjent może być mylące:

1. Inny uraz mięśnia sercowego i zawory;
2. Zaburzenia układu nerwowego;
3. Zapalenie różne części oka;
4. Zapalenie opłucnej, zapalenie tchawicy i oskrzeli (objawy - długi kaszel, duszność i);
5. demencja;
6. zaburzenia snu;
7. siniaki;
8. zaburzenia pamięci;
9. spadek ciśnienia, które nie mogą być skorygowane;
10. Pigmentacja szaro-brązowego koloru.

W przypadku braku odpowiedniego leczenia powikłań może występować następujący:

1. Uszkodzenie serca i mózgu;
2. Utrata apetytu, aw konsekwencji, szybkiego odchudzania i anoreksji.

U dzieci objawy chorobowe różnią się od objawów u pacjentów dorosłych. Choroba nie rozpoczyna się objawów jelitowych i przemijające bóle stawów i ostre zapalenie stawów i ból mięśni podczas ruchu i w spoczynku i uszczelnień tkanki mięśniowej. Ten obraz kliniczny obserwuje się średnio trzy - dziesięć lat przed pojawieniem się głównych objawów.

Obraz kliniczny opracowany etap towarzyszą objawy:

1. Zwiększone węzłów chłonnych;
2. Podwyższenie temperatury do 37,5 - 38,5 ° lub wyższej;
3. Giperpegmentatsii pojawienie się (szczególnie na twarzy).

Udział przewodu pokarmowego przedstawiono poniżej:

1. Biegunka 5 - 15 razy na dobę, z steatorrhea;
2. Ból brzucha, który staje się silniejszy po jedzeniu (Wynik - sitophobia);
3. Wzdęcia, wzdęcia;
4. Naruszenie procesach absorpcji składników odżywczych w jelicie cienkim moezht prowadzi do dramatycznego zmniejszenia masy ciała.

W trzecim etapie rozwoju choroby u dzieci, jak u dorosłych, to dotyczy wielu narządów wewnętrznych i może powodować wiele powikłań:

1. Atakuje płuca ( „mokry” kaszel, ból w klatce piersiowej, zapalenie opłucnej).
2. Serce dotknięte (uszkodzone zawory, zapalenie wsierdzia).
3. Zaburzenia układu nerwowego i psychiki (opóźnienie rozwoju, przemijające drgawki, paraliż kończyn, zaburzenia snu, a także - czy mowy, zaburzenia pamięci).
4. Chorego oka ( „ślepota noc”, zapalenie błon ocznych).

diagnostyka

Ta choroba tylko pamiętać, nie każdy lekarz. Ale to jest całkiem możliwe, podejrzany jest już widząc stopniowy rozwój obrazu klinicznego.

I potwierdzić Choroba Whipple'a i wyeliminowania błędów medycznych, konieczne jest przeprowadzenie następujących procedur:

1. Hemogram (niedokrwistość, zwiększenie liczby leukocytów i płytek krwi przyspieszyć ESR);
2. Testy biochemiczne (zmniejszenie ilości białka, potasu, magnezu, wapnia, żelaza i cholesterol);
3. Kału (charakteryzuje steatorrhea);
4. Enteroskopia, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya lub fibroileokolonoskopiya (nie wykryto zaczerwienienie pęcznienie błony śluzowej jelita cienkiego, jasnobrązowe „krople tłuszczu” na ścianach, to jest możliwe, aby próbki);
5. X-ray baru jako środek kontrastowy (pomagają wykrywać zmiany w błonie śluzowej jelita małego ulgi pośrednich objawy zwiększenia węzłów chłonnych);
6. USG, MRI lub CT (widać wzrost węzłów chłonnych i gromadzeniu się płynu w jamach);
7. Badanie histologiczne otrzymany w bioptatach endoskopii (wykrywa zmiany makrofagi akumulację tłuszczu w śluzówce, węzłów chłonnych oraz drogi);
8. Sposób molekularnej genetycznej.

leczenie

Po ostatecznej diagnozy lekarza natychmiast powołuje kompleksowe leczenie. Pacjent powinien wiedzieć, że program wychodzenia z choroby trwa co najmniej rok i wymaga cierpliwości. W przeciwnym razie możliwe nawrót.

Tak więc, terapia ta dolegliwość składa się z:

1. Dieta z dużą ilością białka i mało tłuszczu (gryki, owies, mleka produkty- pacjentów silnie niedożywionych przypisać specjalne sztuczne mieszanek spożywczych lub roztwór do iniekcji);
2. Długi bieg antybiotyków (penicyliny, tetracykliny i inne.);
3. Sposoby zabijania bakterii (na przykład „kotrimoksazolem”);
4. hormony (W ciężkich przypadkach);
5. Złożone witaminy (B, D, A, itd.);
6. Preparaty, potasu, wapnia, magnezu i żelaza.

Jeśli leczenie jest wykonane prawidłowo, temperatura staje się normalne i biegunka zniknie w ciągu około tygodnia. Ból stawów może nastąpić przez około miesiąc. Jednak zniknięcie nieprzyjemnych objawów nie jest powodem do przerwania leczenia. Pacjenci powinni być pod ścisłym nadzorem lekarza. Aby zapewnić całkowite wyleczenie pacjenta, trzeba powtórzyć test kilkakrotnie biopsje.