Co się dzieje, gdy nie wystarczy hormonów nadnerczy?

niewydolność nadnerczy charakteryzuje się brakiem hormonów kory nadnerczy. Po raz pierwszy została opisana przez Thomasa Addisona w 1885 roku u chorego na gruźlicę, ponieważ choroba ta została nazwana „choroba Addisona” lub przewlekła niewydolność nadnerczy. Dobry cały dzień! Nazywam się Dilara Lebiediew, jestem autorką bloga „Hormony są normalne!”. W tym artykule skupimy się na przewlekłą niewydolność nadnerczy i ostry pisałem jakoś w innym artykule.

Przewlekłą niewydolność nadnerczy rozwija się, gdy zmiany chorobowe w korze nadnerczy, a więc jest również nazywany podstawowej. W tej choroby, zmniejszenie syntezy hormonów kory nadnerczy - mineralokortykoidów, androgeny i glukokortykoidów. Częstość występowania choroby Addisona 40-60 przypadków na 1 milion osób dorosłych. Jeśli masz luki w swojej wiedzy nadnerczy, to polecam zapoznać się z artykułem „nadnercza.”

 Dlaczego jest niewydolność nadnerczy?

Najczęstszą przyczyną niewydolności kory nadnerczy (w następującej kolejności): częstotliwość maleje

1. autoimmunologiczna adrenalit
2. Gruźlica nadnerczy
3. Adrenoleukodystrofia
4. Guzy nadnerczy
5. przerzuty nowotworowe
6. Zakażenia (syfilis bruceloza, dur plamisty, zakażenia grzybicze)
7. Usunięcie nadnercza z powodu choroby Cushinga
8. martwica kory nadnerczy z powodu AIDS

Nastąpił wzrost autoimmunologiczną destrukcją nadnerczy. Powodem jest to około 98% wszystkich przypadków choroby Addisona. Sugeruje predyspozycje genetyczne, t. I. Istnieje familial przypadki choroby niewydolności nadnerczy.

Gdy proces autoimmunologiczny przeciwciała przeciwko enzymu 21-hydroksylazy. Bardzo często niewydolność nadnerczy związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenie tarczycy Hashimoto, niedoczynność przytarczyc, anemia, cukrzyca typu 1, astma oskrzelowa, hipogonadyzmu.

na gruźlica nadnerczy często kiepskie martwicę i kory i rdzenia nadnerczy. Również wspólny fibrocavernous forma gruźlicy nadnerczy. Gruźlica gruczołów nadnerczowych i powstają na skutek zaburzeń czynności nadnerczy znajdują się w 1-2% przypadków. Mycobacterium tuberculosis zapisane w nadnerczach krwi z istniejących TB zmian. Zazwyczaj pacjent ma już gruźlicy płuc.

Adrenoleukodystrofia - Jest to choroba genetyczna, w którym występuje defekt enzymów, które prowadzą do wymiany kwasów tłuszczowych. W wyniku tego, że gromadzi się w substancji białej mózgu i rdzenia kręgowego, a także w korze nadnerczy, co powoduje zmiany zwyrodnieniowe. Jako przyczynę choroby Addisona Adrenoleukodystrofia istnieje około 5% przypadków.

W ciężkich przypadkach demielinacja (zniszczenie mieliny) nerwowych mózgu i rdzenia kręgowego włókna, które przejawia niedowład (unieruchomienia), napady padaczki i innych, w łagodniejszych form przeważają objawy niewydolności kory nadnerczy.

Objawami przewlekłej niewydolności nadnerczy

Choroba rozwija się bardzo powoli. Pierwsze objawy pojawiają się po zniszczeniu 90% zarówno w tkance nadnerczy. Wydaje się zwykle na tle jakiegokolwiek wysiłku fizycznego. To może być infekcja, uraz lub zabieg chirurgiczny. Zmniejszone syntezę hormonów nadnerczy, choroby Addisona, prowadzi do przerwania wszelkiego rodzaju wymiany. Następny będę mówić o najczęstszych objawów tej choroby, aby pomóc zrozumieć.

Wideo: hormon stresu - kortyzol. Jak otrzymać porcję endorfin?

przebarwienia

Cechą charakterystyczną choroby jest zmiana na skórze i błonach śluzowych. Przejawia się przebarwienia (zwiększone osadzanie melaniny).

Przebarwienia jest oznaczony jako otwarte i zamknięte w obszary skóry. Zwłaszcza w dziedzinie odzieży tarcia na linie dłoniowej, blizn pooperacyjnych, w jamie ustnej, na sutek halo, odbytu pudenda.

Przebarwienia występuje tylko w pierwotnej niewydolności nadnerczy, a nigdy w wtórnego, który jest związany z uszkodzeniem przysadki. Na rysunku po prawej stronie widać wygląda tak zwiększonej pigmentacji.

Ten objaw związany ze zwiększoną zawartością mózgowej podaniem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), które są wytwarzane w odpowiedzi na zmniejszenie hormony 5-10 razy. W wyniku zwiększonej produkcji hormonu ACTH melanostimuliruyuschego co powoduje ciemnienie skóry.

Ponadto mineralokortykoidów brak powoduje utratę sodu i wody, co prowadzi do odwodnienia i utraty masy ciała.

Niskie ciśnienie krwi

Zmniejszone ciśnienie jest jednym z wczesnych objawów niewydolności kory nadnerczy jest obowiązkowa cecha. Dzieje się tak dlatego, sodu i utrata płynu należytej niedobór mineralokortykoidowego.

To nie jest właściwe, aby uczcić zmniejszonym ciśnieniem i opuszczanie go w czasie. Na przykład, pacjent cierpiący na chorobę nadciśnieniową nagle ciśnienie było mniejsze niż w przypadku bez widocznej przyczyny (został 180/90 i 160/80 stała mm Hg). Są też skargi na bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia i ataków serca.

płodność porażka

Klęska funkcji rozrodczych objawia się utratą libido i impotencję u mężczyzn, a dla kobiet - z naruszeniem cyklu miesiączkowego, ciąży patologii.

Zaburzenia psychiczne

zaburzenia umysłowe występuje u ponad 50% pacjentów. Zazwyczaj występują one w postaci apatii lub drażliwość, zaburzenia pamięci. Ponadto, nie ma inicjatywy redukcji, zubożenie myślenia, negatywności.

Jak rozpoznać niewydolność nadnerczy?

Poniższe wskaźniki są badane w celu potwierdzenia rozpoznania niewydolności nadnerczy:

1. Poziom potasu sodu (zmniejszenie i zwiększenie pierwszej sekundy)
2. Poziom kortyzolu i aldosteronu (zmniejszenie poziomu z)
3. Poziom aktywności reniny w osoczu i ACTH (zwiększenie tych parametrów)
4. Poziom limfocytów i leukocytów KLA (redukcja pierwszej i drugiej wzrost)

Przed dostawą kortyzolu we krwi, aldosteronu, ACTH wigilia, aby uniknąć stresu i intensywne ćwiczenia. Należy również przerywać estrogeny, doustne środki antykoncepcyjne, leki moczopędne na kilka dni przed badaniem. Określenie tych hormonów może być wytwarzany za pomocą różnych sposobów, więc różne wyniki. Każde laboratorium ustalenie własnych wartości referencyjnych w zależności od sposobu dochodzenia.

badania farmakologiczne

Od określenia podstawowego poziomu kortyzolu niewielką wartość informacyjną, a następnie przeprowadzić testy z „sinaktenom”. Sinakten - syntetyczny analog ACTH. Istnieją dwie próbki: krótkie i długie.

Krótki Test przeprowadza się w następujący sposób: po określeniu kortyzolu we krwi tła dożylnie 2 minuty, 250 ug sinaktena rozcieńczony w 5 ml roztworu soli fizjologicznej. rozwiązaniem. Po upływie 60 minut, określenie poziomu kortyzolu. U zdrowego człowieka, w odpowiedzi na wprowadzenie dzieje wzrost kortyzolu o 2-3 razy. Gdy poziomy kortyzolu po zabiegach powyżej 500 mmoli / l, po czym diagnoza jest wykluczone.

Długi proces prowadzi się w następujący sposób: po określeniu kortyzolu tła domięśniowo 500-1000 mcg (preparat długo działającego) sinaktena skład i kortyzol, ustalonej po 8-12 godzin. W pierwotnej niewydolności nadnerczy poziomu kortyzolu pozostają takie same.

Szukaj przyczyn chorób 

Marker niewydolności nadnerczy, autoimmunologiczną pochodzenia są przeciwciała do enzymu 21-hydroksylazy (R450s21). Dla adrenoleukodystrofia charakterystycznego wzrostu stężenia we krwi od kwasów tłuszczowych (C24: 0 - C26: 0), a specyficzne zmiany w badaniu MRI mózgu i rdzenia kręgowego. Kiedy gruźlica jest prawie zawsze, ponieważ nie jest gruźlica płuc lub innych narządów.

Przewlekła niewydolność nadnerczy Leczenie

Leczenie przewlekłej niewydolności nadnerczy przez całe stosowanie kortykosteroidów w celu zastąpienia. Po rozpoznaniu rozpoczyna domięśniowo lub dożylnie hydrokortyzonu (100-150 mg na dzień) przez 2-3 dni.

Wymowa pozytywny efekt terapii jest ważnym wskaźnikiem prawidłowej diagnozy i odpowiedniego leczenia. Po stabilizacji, terapia utrzymanie w kombinacji gluko i mineralokortykoidów.

Przez glikokortykosteroidy obejmują:

• Hydrokortyzonu (dawki podtrzymującej 10-20 mg i 5-10 mg po południu rano)
• prednizonem (5 mg rano i 2,5 mg po południu)

Przez mineralokortykoidowe obejmują one:

• fludrokortyzon (dawka podtrzymująca 0,05-0,1 mg rano)

Do symulacji rytmu dobowego produkcji kortyzolu, lek jest przepisywany rano 2/3 i 1/3 - po południu. Skuteczność w leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy, w celu zmniejszenia pigmentacji normalizacji ciśnienia i brak obrzęku.

Film: nadnercza.

Musimy pamiętać, że w przypadku chorób zakaźnych dawka powinna być zwiększona o 2-3 razy. Ale w ciężkich zakażeniach można przełączyć do wstrzykiwań domięśniowych. W różnych inwazyjnych procedur medycznych (działanie stomatologii) musi być pojedyncze podanie 50-100 mg hydrokortyzonu.

perspektywy

Czas trwania i jakość życia osób z przewlekłą niewydolność nadnerczy, nie różnią się od zwykłych ludzi, przy odpowiednio dobranym dawek kortykosteroidów. Przewidywania i związanej z tym degradacji w rozwoju chorób autoimmunologicznych.

Nerki: ciśnienie: Video objawy i leczenie

Złym rokowaniem w adrenoleukodystrofia i zależy od szybkości progresji choroby układu nerwowego, ale nie niewydolność nadnerczy.

Ciepłem i opiekuńczy, endokrynolog Dilara Lebiediewa